Samenvatting
Er werd een jongen van 3,5 jaar gezien met purpura van de billen die zich progressief verspreidde naar de beide benen. Twee weken eerder had patiënt waterpokken doorgemaakt. Vanwege de progressieve uitbreiding van de purpura met klinische tekenen van een hypovolemische shock werd hij behandeld met vers ingevroren plasmaconcentraat, erytrocytentransfusies en intraveneuze immunoglobulinen. Daarnaast werden prednisolon, aciclovir en ceftriaxon toegediend. Hiermee breidde de purpura zich niet verder uit. In de daaropvolgende dagen trad necrose op van de huid ter plaatse van de purpura. Hierop werd aan de beide benen en flanken een uitgebreide necrotectomie verricht van de huid, de subcutis en een deel van de fascie. Uiteindelijk was het noodzakelijk om het rechter onderbeen te amputeren en om een tijdelijk colostoma aan te leggen ter voorkoming van fecale contaminatie van de wonden. Patiënt herstelde en kon na 3 maanden het ziekenhuis verlaten. Purpura fulminans is een zeldzame complicatie na een primaire infectie met het varicella-zostervirus. Een varicella-infectie kan leiden tot een proteïne S-deficiëntie, gepaard gaande met diffuse intravasale stolling en ernstige huiddefecten.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:2526-9
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Purpura fulminans, een zeldzame complicatie van waterpokken
Collegae Laarman et al. beschrijven een zeldzame patiënt met purpura fulminans na waterpokken en geven een mooi overzicht over pathogenese en kliniek. Ik maak mij echter zorgen over het feit dat antistolling niet genoemd wordt als therapie bij kinderen met deze complicatie. Mijns inziens is antistollingstherapie een belangrijk onderdeel van de behandeling van kinderen met purpura fulminans na waterpokken.
Purpura fulminans is een zeer ernstige complicatie na waterpokken en wordt meestal veroorzaakt door auto-antistoffen tegen proteïne S, waardoor het proteïne S-gehalte daalt tot minder dan 10% [1]. Naast purpura fulminans (histologie: trombose van de huidcapillairen en venulae, met perivasculair ontstekingsinfiltraat), treedt bij sommige kinderen ook trombose van de grote venen op. De aandoening gaat bij grote huidlaesies veelal gepaard met diffuse intravasale stolling met verbruik van stollingsfactoren. Het hoofdprobleem is echter trombosevorming door de zeer ernstige proteïne S-deficiëntie. Het klinisch beeld is gelijk aan dat bij neonaten met een congenitale homozygote proteïne S- of -C-deficiëntie. In vitro toonden Regnault et al. aan dat verworven proteïne S-deficiëntie door auto-antistoffen gepaard gaat met een zeer sterke trombinegeneratie doordat het proteïne C-systeem, dat bij een niet-zieke patiënt de trombinegeneratie (cq. trombosevorming) remt, niet werkzaam is zonder proteïne S [2].
Op rationele gronden is antistollingstherapie ten tijde van de verworven zeer ernstige proteïne S-deficiëntie een belangrijk onderdeel van de behandeling. Alle experts adviseren om zo snel mogelijk te starten met therapeutische heparinisatie (ongefractioneerde heparine of laagmoleculair-gewichtheparine), zowel voor de behandeling van de trombose in de huidvaten (om uitbreiding te voorkomen), alsook ter preventie of behandeling van trombose in de grote vaten. Ten gevolge van het kleine aantal patiënten is het helaas niet mogelijk om in een gerandomiseerde trial het effect van antistollingstherapie aan te tonen. Algemeen is echter aanvaard dat therapeutisch hepariniseren onmisbaar is in de behandeling van zeer ernstige congenitale homozygote of verworven proteïne S- en/of -C-deficiënties [3].
Literatuur
[1] Van Ommen CH, van Wijnen M, de Groot FG, van der Horst CM, Peters M. Postvaricella purpura fulminans caused by acquired protein s deficiency resulting from antiprotein s antibodies: search for the epitopes. J Pediatr Hematol Oncol. 2002;24:413-6.
[2] Regnault V, Boehlen F, Ozsahin H, Wahl D, de Groot PG, Lecompte T, et al. Anti-protein S antibodies following a varicella infection: detection, characterization and influence on thrombin generation. J Thromb Haemost. 2005;3:1243-9.
[3] Monagle P, Chalmers E, Chan A, deVeber G, Kirkham F, Massicotte P, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). Chest. 2008;133:887S-968S.
Amsterdam, november 2008 Emma Kinderziekenhuis AMC, afd. Kinderhematologie, Amsterdam
Dr. Heleen van Ommen, kinderhematoloog