Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Background

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare infectious cause of sub-acute neurological symptoms, and occurs predominantly in immunocompromised patients. PML is caused by reactivation of the JC virus.

Case description

A 79-year-old man with a history of chronic B-cell lymphatic leukaemia (B-CLL) presented at our hospital with a neurological deficit of the left side of his body. He was initially diagnosed with a right-hemisphere stroke. Two months later he returned with progressive paresis and on an MRI of the brain we saw an increase in abnormalities of the white matter. On suspicion of PML we conducted PCR for JC virus on cerebrospinal fluid (CSF), which was negative. Histopathological investigations of a brain biopsy confirmed the diagnosis of PML, four months after he first presented.

Conclusion

PML is a rare cause of sub-acute neurological symptoms. PML can be difficult to diagnose as a PCR of CSF for JC virus in the early stages of PML can give a false negative result. If PML is suspected, histological investigation of a brain biopsy is necessary.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus en treedt vrijwel alleen op bij patiënten met een verminderde afweer. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat de radiologische afwijkingen aspecifiek zijn. Daarnaast kan een PCR van de liquor op het John Cunningham(JC)-virus in een vroeg stadium van PML negatief zijn, zoals bij onze patiënt het geval was.

Samenvatting

Achtergrond

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen en komt met name voor bij patiënten met een verminderde afweer. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus.

Casus

Een 79-jarige man met in de voorgeschiedenis chronische lymfatische B-celleukemie (CLL) kwam naar ons ziekenhuis met neurologische uitvalsverschijnselen van de linker lichaamshelft. Aanvankelijk stelden wij de diagnose ‘herseninfarct in de rechter hemisfeer’. 2 maanden later namen de uitvalsverschijnselen toe en zagen wij op een MRI-scan van de hersenen een toename van de wittestofafwijkingen. Vanwege het vermoeden van op PML verrichtten wij een PCR van de liquor op het John Cunningham-virus, die negatief was. Met histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt bevestigden wij de diagnose ‘PML’, 4 maanden na de eerste beoordeling.

Conclusie

PML is een zeldzame oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat een PCR van de liquor op het JC-virus in een vroeg stadium van PML negatief kan zijn. Bij twijfel over de diagnose is histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt noodzakelijk.

Artikelinformatie

Aanvaard op

27 november 2019

19 maart 2020

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2020;164:D4182

Vakgebied

Huisartsgeneeskunde

Interne vakken

Zenuwstelsel

Auteursinformatie

Gelre ziekenhuizen, Apeldoorn. Afd. Neurologie: drs. C.R. van Kernebeek, anios neurologie (thans: aios neurologie UMCG, Groningen); drs. H.P. Bienfait, neuroloog. Afd. Interne Geneeskunde: drs. E. Ünal, anios interne geneeskunde (thans: anios mdl CWZ, Nijmegen); dr. C.G. Schaar, internist-hematoloog.

Contact C.R. van Kernebeek (c.r.van.kernebeek@umcg.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Verantwoording

Drs. Caroline R. van Kernebeek en drs. Esra Ünal hebben een gelijke bijdrage geleverd aan dit artikel. Dr. A.M. Grool, AIOS radiologie, leverde de CT- en MRI-beelden aan en dr. W.F.A. den Dunnen, patholoog, leverde de beelden van het biopt aan.

Auteur	Belangenverstrengeling
Caroline R. van Kernebeek	ICMJE-formulier
Esra Ünal	ICMJE-formulier
Cees G. Schaar	ICMJE-formulier
H.P. (Paul) Bienfait	ICMJE-formulier

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?

Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.

ASK NTVG

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie