Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus en treedt vrijwel alleen op bij patiënten met een verminderde afweer. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat de radiologische afwijkingen aspecifiek zijn. Daarnaast kan een PCR van de liquor op het John Cunningham(JC)-virus in een vroeg stadium van PML negatief zijn, zoals bij onze patiënt het geval was.
Samenvatting
Achtergrond
Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een zeldzame infectieuze oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen en komt met name voor bij patiënten met een verminderde afweer. PML wordt veroorzaakt door een reactivatie van het JC-virus.
Casus
Een 79-jarige man met in de voorgeschiedenis chronische lymfatische B-celleukemie (CLL) kwam naar ons ziekenhuis met neurologische uitvalsverschijnselen van de linker lichaamshelft. Aanvankelijk stelden wij de diagnose ‘herseninfarct in de rechter hemisfeer’. 2 maanden later namen de uitvalsverschijnselen toe en zagen wij op een MRI-scan van de hersenen een toename van de wittestofafwijkingen. Vanwege het vermoeden van op PML verrichtten wij een PCR van de liquor op het John Cunningham-virus, die negatief was. Met histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt bevestigden wij de diagnose ‘PML’, 4 maanden na de eerste beoordeling.
Conclusie
PML is een zeldzame oorzaak van subacute neurologische uitvalsverschijnselen. De diagnostiek van PML wordt bemoeilijkt doordat een PCR van de liquor op het JC-virus in een vroeg stadium van PML negatief kan zijn. Bij twijfel over de diagnose is histopathologisch onderzoek van een hersenbiopt noodzakelijk.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Diagnose 'herseninfarct' veel te gemakkelijk gesteld
Hoewel het op grond van de leeftijd wellicht voor de hand lag om de diagnose "herseninfarct" te stellen, mag men stellen dat deze diagnose veel te gemakkelijk werd gesteld en zijn belangrijke aspecten over het hoofd gezien.
Er zijn twee aspecten die al bij de eerste presentatie niet compatibel zijn met de diagnose "herseninfarct":
1. De hemiparese ontstond geleidelijk in een week tijd. Een stuttering stroke kan af en aan neurologische uitval geven, maar een geleidelijk in de tijd toenemende hemiparese past niet bij de diagnose "herseninfarct". Dit feit alleen had al aanleiding genoeg moeten zijn om een MRI van het brein te maken.
2. Wat onmiddelijk in het oog springt bij het beoordelen van de CT-scan, nog voordat ik de casusbeschrijving gelezen had, is dat het gaat om een subcorticale hypodensiteit in de "hand-knob area" waarbij de cortex volledig gespaard is. Dit is in het geheel niet compatibel met de diagnose herseninfarct. Dit had zowel voor de radioloog als ook de neuroloog een rode vlag moeten zijn. Zou de anamnese niet al voldoende reden zijn om een MRI van het brein te maken, had deze CT van het brein dat zeker moeten zijn.
Zoals Kahneman in het boek "Thinking Fast & Slow" duidelijk uit de doeken doet, zijn er twee manieren van een probleem oplossen, in dit geval diagnostiek bedrijven:
De eerste methose berust 'patroonherkenning", the "quick & dirty way", en de de tweede methode berust op de weliswaar tragere, maar meer systematische wijze van redeneren.
Als men gebruik maakt van patroonherkenning, dan moet het patroon wel klassiek zijn voor de werkdiagnose. Zodra men aspecten ontdekt die hiermee in tegenspraak zijn moet men overgaan op een meer systemische benadering. Dat is hier duidelijk niet gebeurd.
Het blijft mij verwonderen dat dergelijke aspecten van diagnostiek bedrijven, waarover meerdere boeken zijn geschreven, niet nadrukkelijker in de opleiding tot basisarts en ook in de opleiding tot medisch specialist worden behandeld.
G.J. Bonte, neuroloog, Ikazia ziekenhuis Rotterdam
Reactie auteurs
Geachte collega Bonte,
Hartelijk dank voor uw reactie met daarin uw commentaar, overdenkingen en aanvullingen. Wij onderschrijven grotendeels de inhoud van uw reactie, hetgeen mede de reden was voor het publiceren van deze casus.
C.R. van Kernebeek, AIOS neurologie