Samenvatting
-
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een cholestatische leverziekte van onbekende oorsprong, waarbij een combinatie van genetische predispositie en omgevingsfactoren mogelijk een rol speelt.
-
De diagnose wordt gesteld op basis van leverenzymwaarden die wijzen op cholestase en karakteristieke galwegafwijkingen bij cholangiografie of in het leverbiopt, na het uitsluiten van andere oorzaken.
-
Circa 80% van de PSC-patiënten heeft tevens een inflammatoire darmziekte (IBD), bij de meesten colitis ulcerosa.
-
PSC predisponeert voor hepatobiliaire maligniteiten, zoals cholangiocarcinoom, galblaascarcinoom en hepatocellulair carcinoom, en voor colorectaalcarcinoom bij patiënten die tevens IBD hebben.
-
Ursodeoxycholzuur (UDCA) en endoscopische galwegdilatatie verlichten de klachten en leiden tot verbetering van leverenzymwaarden.
-
Orthotope levertransplantatie is de enige potentieel curatieve therapie.
Reacties