Podocytdisfunctie en proteïnurie

- Podocytes play a central role in the pathogenesis of several glomerular diseases. In recent years, this has been revealed by molecular analysis of a number of rare hereditary renal diseases.

- Podocytes contain three domains: the domain bound to the glomerular basement membrane (GBM), the domain of the slit diaphragms and the apical domain. The slit diaphragms are situated basolaterally between the pedicles and form together with the GBM a mechanism for the selective filtration of blood to primary urine. The apical cell membrane forms a negatively charged layer which prevents adhesion to the adjacent cell membranes, thus keeping the slit diaphragms and urinary space open.

- Many podocyte diseases are characterised by foot process effacement, which causes the loss of slit diaphragms, and could lead to podocyte loss.

- Specific abnormalities have been discovered in the three domains of the podocyte to which a number of glomerular diseases can be attributed.

Samenvatting

- In de pathogenese van glomerulaire ziekten spelen podocyten een centrale rol. Dit is de laatste jaren duidelijk geworden door moleculair onderzoek bij een aantal zeldzame erfelijke nierziekten.

- Podocyten kunnen in drie domeinen worden ingedeeld: het aan de glomerulaire basaalmembraan (GBM) gebonden domein, het domein van het filtratiespleetdiafragma en het apicale domein. De filtratiespleetdiafragma's bevinden zich basolateraal tussen de voetjes en zorgen samen met de GBM voor de selectieve filtratie tot voorurine. De apicale celmembraan vormt een negatief geladen laag, die adhesie aan de naast- en bovengelegen celmembranen voorkómt en zo de filtratiespleet en de urineruimte openhoudt.

- Bij veel podocytaire ziekten treedt er voetjesversmelting op, waardoor de meeste filtratiespleten verloren gaan, en kunnen podocyten verloren gaan.

- Inmiddels zijn in de drie domeinen van de podocyt specifieke afwijkingen ontdekt waarop tal van glomerulaire nierziekten met proteïnurie kunnen worden herleid.

Artikelinformatie

Aanvaard op

22 november 2003

14 april 2004

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2004;148:712-8

Vakgebied

Basisvakken

Interne vakken

Pathologie

Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum St Radboud, afd. Nierziekten, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen.

Hr.N.P.J.Vogtländer, assistent-geneeskundige; mw.S.J.Rietjens, student biomedische wetenschappen (thans: assistent in opleiding farmacologie-toxicologie, faculteit Geneeskunde, Universiteit Maastricht); hr.dr. J.van der Vlag, moleculair bioloog; hr.prof.dr.J.H.M.Berden, internist-nefroloog.

(j.berden@nier.umcn.nl).

Contact hr.prof.dr.J.H.M.Berden (j.berden@nier.umcn.nl)