Pneumocystis carinii-pneumonie bij patiënten met een ernstige gecombineerde immunodeficiëntie

– We describe three patients with Pneumocystis carinii pneumonia as the initial presentation of severe combined immunodeficiency disease. The pneumonia in the first patient was treated successfully with trimethoprim sulphamethoxazole (TmpSmz). The second patient died despite therapy with TmpSmz and pentamidine. The third patient failed to respond to therapy with TmpSmz and pentamidine. He was subsequently treated with trimetrexate and leucovorin. Treatment with the new folic acid antagonist trimetrexate resulted in complete recovery. The case histories of these children serve to illustrate the clinical symptoms and new therapeutic modalities of P. carinii pneumonia in patients with immunodeficiency disease.

Samenvatting

In de periode van 1980 tot 1988 werden drie patiënten gezien bij wie een Pneumocystis carinii-pneumonie de eerste uiting was van een ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID). De pneumonie bij de eerste patiënt reageerde goed op behandeling met trimethoprimsulfamethoxazol (TmpSmz). De tweede patiënt overleed ondanks therapie met TmpSmz en pentamidine. Bij de derde patiënt werd vanwege onvoldoende reactie op TmpSmz en pentamidine begonnen met een behandeling met trimetrexaat en leucovorine, waarmee geleidelijk een volledig herstel optrad. Aan de hand van de ziektegeschiedenissen van deze drie patiënten wordt nader ingegaan op de symptomen en de behandeling van P. carinii-pneumonie bij patiënten met een SCID.