Persisterende hyperinsulinemische hypoglykemie bij kinderen: gedifferentieerde aanpak bij een heterogeen syndroom

- Persistent hyperinsulinemic hypoglycaemia in infancy (PHHI) presents a diagnostic and therapeutic challenge for the treating physician: increased glucose requirements, detectable insulin levels at the point of hypoglycaemia, inappropriately low blood levels of free fatty acids and ketone bodies are characteristic of this condition.

- Despite recent developments in understanding its pathophysiology, treatment remains difficult and there are many long-term complications.

- Adequate treatment strategies are needed to prevent severe neurological damage.

- As there is a high possibility that hyperinsulinism may only be transient, aggressive pharmacological treatment is necessary for 4 to 6 weeks before moving on to surgical intervention.

- In the light of recent knowledge, routine subtotal pancreatectomy in children is no longer justifiable. An attempt should first be made to differentiate between focal and diffuse hypersecretion of insulin by using interventional radiology techniques, notably pancreatic venous sampling. This then enables targeted partial pancreatectomy.

Samenvatting

- Hypoglykemieën door hyperinsulinemie bij kinderen vormen voor de behandelaar meestal een diagnostisch en therapeutisch probleem: een sterk verhoogde glucosebehoefte, meetbare insulinespiegels tijdens hypoglykemie en lage spiegels van vrije vetzuren en ketonlichamen zijn kenmerkend.

- Ondanks recente inzichten in de pathofysiologie blijft de behandeling veelal lastig en zijn de langetermijncomplicaties aanzienlijk.

- Goede en snelle behandeling van persisterende hypoglykemieën is van belang om ernstige neurologische schade te voorkomen.

- Gezien de grote kans dat het gaat om een voorbijgaande hyperinsulinemie, moet bij alle patiënten eerst intensieve medicamenteuze behandeling gedurende 4 tot 6 weken plaatsvinden, alvorens eventueel tot chirurgische behandeling over te gaan.

- In het licht van de huidige kennis is het primair verrichten van een subtotale pancreatectomie niet meer te rechtvaardigen en zal eerst met radiologische interventietechnieken, in het bijzonder veneuze bemonstering van de pancreas, een onderscheid moeten worden gemaakt tussen een focale en een diffuse overproductie van insuline. Daarmee kan een gerichte partiële pancreatectomie plaatsvinden.