Ovariumtumor bij een meisje met chronische buikpijn en zwelling van de buik

- A 12-year-old girl presented with chronic abdominal pain and distension that had persisted for 6 and 3 months, respectively. The cause was a Sertoli-Leydig cell tumour originating in the left ovary. The cyst and ovary were resected. The patient recovered and was asymptomatic 2 years after the operation. Ovarian tumours are rarely seen in children. The sex cord-stromal tumours constitute a heterogeneous subgroup. Two of the most frequently observed sex cord-stromal tumours are the juvenile granulosa cell tumour and the Sertoli-Leydig cell tumour. Even though these tumours may contain histologically malignant characteristics, their behaviour is usually benign. Clinical characteristics are endocrine symptoms, fatigue, chronic abdominal pain and abdominal distension. In addition, pressure from the tumour mass may result in symptoms in adjacent organ systems. Surgical excision is usually curative. Patients with advanced disease may benefit from adjuvant chemotherapy. Chronic abdominal pain is frequently observed in children and, in some rare cases, may be caused by ovarian tumours.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:677-80

Samenvatting

Een meisje van 12 jaar oud presenteerde zich met sinds 6 maanden bestaande chronische buikpijnklachten en daarnaast een sinds 3 maanden bestaande zwelling van de gehele buik. Het beeld bleek veroorzaakt te worden door een sertoli-leydigceltumor, uitgaande van het linker ovarium. De cyste en het ovarium werden gereseceerd. Patiënte herstelde goed en had 2 jaar nadien geen klachten. Ovariële tumoren zijn zeldzaam op de kinderleeftijd. Een heterogene subgroep van deze tumoren vormen de ‘sex cord’-stromatumoren. De twee belangrijkste componenten van deze groep zijn de juveniele granulosaceltumor en de sertoli-leydigceltumor. Histologisch kunnen deze tumoren maligne kenmerken hebben, ze gedragen zich echter vaak benigne. Klinische kenmerken bestaan uit endocriene symptomen, vermoeidheid, chronische buikpijn en zwelling. Daarnaast kunnen door massawerking van de tumor symptomen in andere orgaansystemen ontstaan. Chirurgische excisie is meestal curatief. Bij uitgebreide ziekte kan men met adjuvante chemotherapie langdurige remissie bereiken. Chronische buikpijn is een veelvoorkomende klacht bij kinderen, die in zeldzame gevallen veroorzaakt wordt door een ovariële tumor.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:677-80