Opticusatrofie als oorzaak van visusstoornissen bij juveniele diabetes mellitus: het wolframsyndroom

Het syndroom van Wolfram is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening, die zich gemiddeld rond 6-jarige leeftijd openbaart. De diagnose kan gesteld worden op basis van de kenmerken zoals vervat in het acroniem ‘DIDMOAD’: diabetes insipidus, diabetes mellitus, opticusatrofie en doofheid. Wij beschrijven 2 jongetjes bij wie, op de leeftijd van respectievelijk 5 en 4 jaar, diabetes mellitus werd vastgesteld. Beide kinderen ontwikkelden in de loop der jaren een opticusatrofie. Met deze casussen illustreren wij dat bij kinderen met diabetes mellitus en visusstoornissen, naast diabetische retinopathie, ook gedacht moet worden aan het mogelijk bestaan van een syndroom, zoals het wolframsyndroom.