Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Een veelbelovende biomarker bij ijzerstapelingsziekten

‘Non-transferrin-bound iron’

Klinische praktijk
Roderick P.P.W.M. Maas
Philip J.G.M. Voets
Louise de Swart
Dorine W. Swinkels
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A6258
Abstract
Abstract
Sluiten
Non-transferrin-bound iron: a promising biomarker in iron overload disorders

  • Iron overload disorders are common and, if left untreated, severe systemic diseases that can have both genetic and acquired causes.

  • Hereditary haemochromatosis, β-thalassaemia, myelodysplastic syndromes and sickle cell disease are among the most important examples.

  • Iron that is not bound to transferrin, haem or ferritin (non-transferrin-bound iron, NTBI) seems to play a key role in the pathophysiology of these disorders.

  • NTBI is a heterogeneous group of potentially toxic iron complexes in plasma which are generated almost exclusively under pathological conditions.

  • Cellular uptake of NTBI contributes to its toxicity and is mediated by several organ-specific transporters and receptors.

  • NTBI-induced toxicity is the result of oxidative damage to various macromolecules by reactive oxygen species (ROS).

  • In the near future, we hypothesize that NTBI will have important implications for both diagnosis and treatment of iron overload disorders.

  • However, before NTBI can be applied to patient care, the currently available assays need further clinical and analytical validation.

    • Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

  • IJzerstapelingsziekten zijn veelvoorkomende en, als ze onbehandeld blijven, ernstige systeemaandoeningen, waar zowel erfelijke als verworven oorzaken aan ten grondslag kunnen liggen.

  • De belangrijkste voorbeelden zijn hereditaire hemochromatose, β-thalassemie, myelodysplastische syndromen en sikkelcelziekte.

  • Het ijzer dat niet aan transferrine, heem of ferritine gebonden is (‘non-transferrin-bound iron’ of NTBI) blijkt een belangrijke rol te spelen in de pathofysiologie van deze ziekten.

  • NTBI is een heterogene groep van potentieel toxische ijzercomplexen in plasma, die vrijwel uitsluitend onder pathologische omstandigheden voorkomen.

  • Cellulaire opname van NTBI draagt bij aan de toxiciteit en wordt gemedieerd door verschillende, orgaanspecifieke transporters en receptoren.

  • Weefselschade door NTBI is het gevolg van de inwerking van vrije zuurstofradicalen op verschillende macromoleculen.

  • Wij verwachten dat NTBI in de nabije toekomst een belangrijke plaats zal innemen in de diagnostiek en behandeling van ijzerstapelingsziekten.

  • Voordat NTBI echter in de patiëntenzorg gebruikt kan worden, dienen de huidige meetmethoden verder analytisch en klinisch te worden gevalideerd.

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A6258
Vakgebied
Interne vakken
Basisvakken
Auteursinformatie

Radboudumc, Nijmegen.

Afd. Hematologie: R.P.P.W.M. Maas en P.J.G.M. Voets, coassistenten; drs. L. de Swart, arts-onderzoeker.

Afd. Laboratoriumgeneeskunde: prof.dr. D.W. Swinkels, arts klinische chemie.

Contact prof.dr. D.W. Swinkels (Dorine.Swinkels@Radboudumc.nl)

Verantwoording

R.P.P.W.M. Maas en P.J.G.M. Voets hebben evenveel bijgedragen aan de totstandkoming van het manuscript en beiden zijn dan ook gedeeld eerste auteur.
Belangenconflict en financiële ondersteuning: Dorine W. Swinkels leidt hepcidinanalysis.com, een initiatief waarmee het Radboudumc hepcidinebepalingen aanbiedt aan onderzoekers en clinici.
Aanvaard op 10 oktober 2013

Auteur Belangenverstrengeling
Roderick P.P.W.M. Maas ICMJE-formulier
Philip J.G.M. Voets ICMJE-formulier
Louise de Swart ICMJE-formulier
Dorine W. Swinkels ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties