Nieuwe inzichten in de biologie van factor VIII

Inleiding

Er zijn weinig gebieden in de hematologie waar de ontwikkeling in de laatste jaren zo stormachtig is geweest, als op het terrein van de kennis van stollingsfactor VIII. Omdat hieraan in dit tijdschrift nog geen aandacht gegeven is en omdat deze inzichten binnen niet al te lange tijd een grote invloed zullen hebben op de behandeling van patiënten met hemofilie A en de ziekte van Von Willebrand, is het op zijn plaats om deze recente ontwikkelingen samen te vatten. Factor VIII (F VIII), het eiwit dat bij hemofilie A ontbreekt, doet als cofactor dienst in de stolling en vormt één complex met de Von Willebrand-factor (VWF), het eiwit dat ontbreekt bij de klassieke vorm van de ziekte van Von Willebrand en dat dient als adhesief eiwit voor de hechting van bloedplaatjes aan de vaatwand. VWF treedt bovendien op als dragereiwit voor F VIII.

Tot op heden is de literatuur…