Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie

Vergadering gehouden op 8 juni 2001 te Nijmegen

M.E.J.Franssen, P.G.M.van der Valk en E.M.G.J.de Jong (Nijmegen), Invaliderende pansclerotische morfea bij kinderen

Anamnese

Patiënt is een 21-jarige man afkomstig uit Joegoslavië. Tot de leeftijd van 6 jaar maakte patiënt een normale groei en ontwikkeling door zonder dermatologische afwijkingen. Op 6-jarige leeftijd ontstonden Raynaud-achtige verschijnselen. Tevens verschenen muntgrote, erythemateuze tot livide laesies op de distale extremiteiten. In de loop der tijd breidden de huidveranderingen zich centrifugaal uit, maar ook tot in de diepere weefsels, tot aan de spierfascie. Geleidelijk ontstonden flexiecontracturen aan de extremiteiten begeleid door een massale spieratrofie en tenslotte gevolgd…