Vergadering gehouden op 19 april 1996 te Utrecht
C.Weenink (Leiden), Pulmonale alveolaire proteïnose
Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzaam ziektebeeld, dat zich pathologisch-anatomisch kenmerkt door accumulatie van ‘periodic acid Schiff’ (PAS)-positief fosfolipoproteïnemateriaal in alveoli. Het wordt frequenter bij mannen dan bij vrouwen gezien, ratio 3:1; de mediane leeftijd is 30-50 jaar. Patiënten presenteren zich meestal met dyspnée d'effort en soms met hemoptoë (20). Samenhang met andere ziekten, met name hematologische en lymforeticulaire maligniteiten, wordt in de literatuur beschreven.
Diagnostiek
Routinematig laboratoriumonderzoek toont vaak verhoogd lactaatdehydrogenase; thoraxröntgenfoto: ‘airspace disease’; longfunctieonderzoek: restrictie en diffusiestoornis. Bronchoalveolair lavagemateriaal is meestal melkwit en daarin…
Artikelinformatie
Reacties