Mucocutane manifestaties van amyloïdose

- Amyloidosis is the collective term for a group of uncommon metabolic disorders in which insoluble amyloid protein-fibres are deposited in tissues and organs. Mucocutaneous manifestations are frequently found in this disease.

- The different types of amyloidosis are divided into a systemic and a non-systemic group. Systemic amyloidosis is characterised by amyloid deposits in several organs.

- In the most frequent type, amyloid light chain (AL) systemic amyloidosis, the skin is involved in 29-40 of the cases. These mucocutaneous manifestations are sometimes the first clue to the discovery of systemic involvement.

- The non-systemic group comprises primarily localised amyloid deposits in skin and mucosa.

- The treatment of localised mucocutaneous amyloidosis is aimed at the local changes themselves.

- The mucocutaneous manifestations due to systemic amyloidosis may improve when it is possible to treat the underlying disease successfully.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2032-8

Samenvatting

- Amyloïdose is de verzamelnaam voor een groep zeldzame stapelingsziekten waarbij onoplosbare amyloïde fibrileiwitten in weefsels en organen neerslaan. Bij deze aandoening worden frequent mucocutane afwijkingen gevonden.

- De verschillende soorten amyloïdose worden ingedeeld in een systemische en een niet-systemische groep. Systemische amyloïdose wordt gekenmerkt door amyloïddeposities in diverse organen.

- Bij de meest voorkomende vorm van systemische amyloïdose, namelijk die van het lichteketentype (AL), is de huid in 29-40 van de gevallen aangedaan. Soms vormen deze huidafwijkingen het eerste aanknopingspunt voor het ontdekken van systemische betrokkenheid.

- In de niet-systemische groep vinden we met name gelokaliseerde afwijkingen in de huid en de mucosa.

- De behandeling van de gelokaliseerde mucocutane afwijkingen bij amyloïdose richt zich op de afwijkingen zelf.

- Mucocutane afwijkingen als gevolg van een systemische amyloïdose kunnen verbeteren wanneer het mogelijk is de onderliggende aandoening succesvol te behandelen.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:2032-8