Moderne behandeling van de ziekte van Hirschsprung: einde van het stomatijdperk

Dames en Heren,

Harold Hirschsprung gaf in 1886 op een kindergeneeskundig congres in Berlijn voor het eerst de klassieke beschrijving van het megacolon congenitum, later bekend geworden als ziekte van Hirschsprung.1 De ziekte van Hirschsprung is een bezenuwingsstoornis van de darm, die bij 1 op de 5000 levendgeboren kinderen voorkomt. Meestal zijn alleen het rectum en het colon sigmoideum aangetast, maar soms kan de bezenuwingsstoornis zich uitbreiden tot in de dunne darm.2 De bekendste symptomen zijn: bij pasgeborenen uitblijven van de meconiumlozing, ontstaan van een opgezette buik en gallig braken, en bij wat oudere kinderen chronische obstipatie, al dan niet gecompliceerd door verschijnselen van enterocolitis.2 Histologisch is de afwezigheid van ganglioncellen het meest in het oog springend. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een zuigbiopt van rectumslijmvlies:2 er zijn geen ganglioncellen in de submuceuze plexus en er is een sterke toename van acetylcholinesterase-positieve zenuwvezels…