Minimaal invasieve intra-uteriene chirurgische behandeling bij vier monochoriale tweelingzwangerschappen gecompliceerd door een acardiacus

- An acardiac is a gravely malformed foetus, with no functional heart, whose blood supply is maintained by the other, normally developed, twin. The double work load often severely compromises the cardiac function of the normal foetus, called the pump twin. In four pregnancies in women aged 28, 32, 32 and 37 years respectively, the acardiac's cord blood flow was interrupted by minimally invasive laparoscopic foetal surgery. In the first two cases, treated before 20 weeks gestation, the intervention was performed electively using endoscopic-guided laser coagulation. In the other two other cases, at 23 and 28 weeks, the intervention was performed because of signs of cardiac decompensation in the pump twin, and ultrasound-guided bipolar forcipal coagulation was used. The first and the fourth pregnancies ended with term birth of a healthy neonate. The two other pregnancies ended with foetal death, probably caused by entanglement of the acardiac's cord with that of the pump twin. In monoamniotic pregnancies, but also in some diamniotic cases with anhydramnios in the acardiac's sac and close proximity of the cord insertions, cord entanglement is an important threat to the pump twin. Cutting the acardiac's cord after arresting its blood flow may be life-saving to the pump twin in such cases.

Samenvatting

Een acardiacus is een ernstig misvormde foetus zonder functioneel hart, wiens bloedstroom onderhouden wordt via placentaire anastomosen met de andere, normaal ontwikkelde, tweelinghelft. Deze andere foetus, de zogenaamde ‘pump twin’, wordt hierdoor vaak ernstig cardiaal belast. Bij 4 zwangeren van respectievelijk 28, 32, 32 en 37 jaar werd intra-uterien met minimaal invasieve laparoscopische chirurgische technieken de navelstreng van de acardiacus gecoaguleerd. Bij de eerste 2 zwangerschappen werd daarbij vóór 20 weken electief ingegrepen met endoscopisch geleide fotocoagulatie. Bij de 2 andere zwangerschappen werd ingegrepen omdat er tekenen van cardiale decompensatie waren bij de pump twin. Hierbij werd echoscopisch geleide bipolaire forcipale coagulatie gebruikt en deze ingrepen vonden plaats bij 23 en 28 weken. Van de 4 zwangerschappen eindigden de 1e en de 4e met de aterme geboorte van een gezonde zuigeling. Bij de 2 andere zwangerschappen trad foetale sterfte op, waarschijnlijk als gevolg van verstrengeling tussen de navelstreng van de acardiacus en die van de pump twin. In monoamniotische zwangerschappen, maar ook in sommige diamniotische met anhydramnion bij de acardiacus en zeer nabijgelegen navelstrenginserties, vormt verstrengeling van de navelstrengen een belangrijke bedreiging voor het leven van de pump twin. Coagulatie van de navelstreng van de acardiacus blijkt dan niet voldoende te zijn, deze navelstreng moet ook worden doorgeknipt.