Mesenteriale panniculitis bij een man met buikpijn, koorts en diarree

Inleiding

Mesenteriale panniculitis is een zeldzame entiteit, die gekarakteriseerd wordt door een inflammatoir proces van het mesenteriale vetweefsel. Deze ontstekingsreactie in het mesenterium leidt bij voortgang van de ziekte tot fibrose. Sinds de eerste vermelding in 1924 zijn er in de literatuur ongeveer 250 patiënten beschreven.1 2 De klinische symptomen zijn aspecifiek en bestaan uit buikpijn, anorexie, misselijkheid, braken, koorts, diarree of obstipatie, en gewichtsverlies.3 Het spontane beloop van de ziekte is over het algemeen gunstig.

Recent zagen wij een patiënt die een karakteristiek verloop van dit ziektebeeld liet zien. Wij willen u deze casus presenteren om de klinische presentatie en het zelflimiterende karakter van de ziekte te illustreren.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 64-jarige blanke man, werd opgenomen in verband met een sedert 2 weken bestaande aanvalsgewijs optredende stekende pijn midden in de onderbuik. Hij klaagde daarbij over misselijkheid en braken, en hij produceerde tot 6 keer per etmaal waterdunne diarree, met name 's avonds en 's nachts. Patiënt was 4 kg afgevallen in 2 weken tijd. Hij had gedurende deze periode een verhoging van de lichaamstemperatuur tot maximaal 40°C. De voorgeschiedenis vermeldde een peptisch ulcus en een oogoperatie.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een matig zieke man in een goede voedingstoestand. De bloeddruk was 120/80 mmHg en de pols 100/min. De temperatuur was 37°C. Bij inspectie was de buik niet afwijkend en er werd een normale peristaltiek gehoord. Bij palpatie was er drukpijn in de onderbuik zonder een evident voelbare massa. Bij rectaal toucher werd een lege ampulla recti gevonden zonder drukpijn.

Bij uitgebreid laboratoriumonderzoek was er een verhoogde BSE: 38 mm in het 1e uur (referentiewaarde: 9/l (3,0-10) met in de differentiatie 85 segmentkernigen, 8 lymfocyten en 7 monocyten. De hemoglobineconcentratie was 8,4 mmol/l (8,4-11) en het trombocytenaantal 407 × 10⁹/l (120-350). Het overige laboratoriumonderzoek was niet afwijkend.

In de feceskweken was er geen groei van Shigella, Salmonella, Campylobacter of Yersinia enterocolitica. Serologisch onderzoek naar Yersinia enterocolitica type 3 en 9 en Brucella abortus was negatief.

Bij echografisch onderzoek van de onderbuik werden verdikte darmlissen waargenomen met een infiltraat boven de blaas en in de rechter onderbuik. De dunnedarmpassage toonde tussen de dunnedarmlissen een leeg gebied waar aan de onderzijde een ileumlis zichtbaar was met een stekelige begrenzing (‘spiculae’) (figuur 1). De CT-scan van het abdomen toonde infiltraatvorming in het mesenteriale vet in de onderbuik (figuur 2, a).

Op grond van de klinische symptomen tezamen met de radiologische bevindingen werd de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘mesenteriale panniculitis’ gesteld. Gedurende de eerste dag van de opname werd patiënt conservatief behandeld met infusietherapie en niets per os. Vanaf de tweede dag werd de orale voeding uitgebreid tot een normaal dieet. Na drie dagen was de buikpijn over en had patiënt geen diarree meer. De temperatuur bleef normaal. Omdat er spontaan een duidelijke verbetering in de klinische toestand was opgetreden, werd afgezien van verder invasief onderzoek, zoals incisiebiopsie. Na 6 dagen was de BSE gedaald tot 12 mm en de CRP tot 17 mg/l, en normaliseerde het leukocytenaantal. Na 7 dagen opname werd patiënt uit het ziekenhuis ontslagen.

Bij poliklinische controle had patiënt geen klachten en was hij weer op zijn normale gewicht. Na 3 maanden werd de CT-scan van het abdomen herhaald. Hierbij werd een volledig normaal beeld van het mesenterium gezien (zie figuur 2, b).

beschouwing

Mesenteriale panniculitis is een zeldzame entiteit en een onderdeel van ziekten die gekarakteriseerd worden door aspecifieke ontsteking van het mesenteriale vetweefsel, wat kan leiden tot fibrose en retractie. In de literatuur worden verschillende namen aan deze entiteit gegeven, namelijk ‘mesenteriale lipodystrofie’, ‘scleroserende mesenteritis’, ‘mesenteriale Weber-Christian-ziekte’, ‘xanthogranulomateuze mesenteritis’, ‘mesenteriale lipogranulomatosis’, ‘retractiele mesenteritis’ en ‘systemische nodulaire panniculitis’. Deze verschillende descriptieve termen weerspiegelen meer de morfologische verschillen van de verscheidene stadia van de ziekte dan dat ze verschillende entiteiten beschrijven.4-7 De aandoening komt 2-3 maal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en wordt met name bij patiënten tussen het 50e en 70e levensjaar vastgesteld.

De patiënt presenteert zich meestal met buikpijn die samengaat met anorexie, misselijkheid, braken, koorts, diarree of obstipatie, en gewichtsverlies.3 8 Een enkele maal is er rectaal bloedverlies.1 In de helft van de gevallen is een abdominale massa palpabel.3 Deze afwijking kan zowel solitair als multipel in het mesenterium voorkomen of duiden op diffuse infiltratie van het mesenterium.4 8 De ziekte kan voorkomen in het gehele darmkanaal, van het jejunum tot en met het rectosigmoïd.1

Differentiaaldiagnostisch moet met name gedacht worden aan inflammatoir darmlijden, gastro-enteritis en peritonitis carcinomatosa.

Radiologisch onderzoek kan helpen om de diagnose te stellen. Bij onderzoek naar de dunnedarmpassage worden soms darmlissen gezien met versterkte plooien en een hoekig gevormde dunne darm, wat een serosaal proces suggereert. De plooien zijn verdikt door uitbreiding van het ontstekingsproces in de submucosa of als gevolg van oedeem door obstructie van de lymfevaten. Het colon is soms ook aangedaan met vernauwing en rigiditeit. ‘Thumb-printing’ (grove onregelmatigheden in de dikte van de darmwand door submuceus oedeem) wordt ook beschreven. De CT-scan van het abdomen laat een mesenteriale massa zien die samengesteld is uit inhomogeen vetweefsel met hogere dichtheid dan normaal zonder invasie in darmlissen. 2 9 10 De diameter van deze massa kan 5 tot zelfs 40 cm bedragen.1 4 Daarnaast kan verplaatsing van de naastliggende darmlissen optreden. Als teken van vetnecrose kunnen calcificaties worden waargenomen.10 Er wordt geen gegeneraliseerde lymfadenopathie gezien.2

De diagnose kan bevestigd worden door middel van een incisiebiopt. Histologisch onderzoek toont vetweefsel met infiltratie van lipofagen, lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen, tekenen van vetnecrose, zoals aggregatie van met vet beladen schuimcellen, calcificaties, en tekenen van fibrose. De bevindingen zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte.2 8 De afwijkingen betreffen het mesenteriale en submucosale vet van de dunne darm, vaak tot in de darmmusculatuur en submucosa. De mucosa blijft intact. Door eventueel ontstane obstructie van de mesenteriale lymfevaten ontstaan submucosaal oedeem en lymfangiëctasieën.7 In zeldzame gevallen kan dit samengaan met chyleuze ascites.11

De pathogenese is niet bekend. Allerlei mogelijke oorzaken en predisposities, zoals trauma (waaronder laparotomie), een verscheidenheid aan maligniteiten (zoals maligne lymfoom, mammacarcinoom en longcarcinoom), infecties en autoimmuunziekten zijn genoemd, maar een duidelijke relatie is nooit aangetoond.1 2 8 11 Opvallend is dat radiologische tekenen van mesenteriale panniculitis zijn gemeld in samenhang met een variëteit aan extra-abdominale maligniteiten en tal van benigne aandoeningen zonder dat de patiënt de genoemde klinische verschijnselen vertoont.2 8

De ziekte is zelfbegrenzend en de prognose is gunstig. Hoewel een specifieke therapie in de meeste gevallen niet nodig is, zijn er bij voortschrijdende ziekte verscheidene opties voor behandeling beschreven. Soms worden positieve effecten gemeld van ontstekingsremmende of immunosuppressieve geneesmiddelen, zoals prednison, azathioprine, cyclofosfamide en colchicine.3 12 13 Het enkele malen beschreven gunstige effect van progesteron wordt toegeschreven aan het remmende effect van dit hormoon op de proliferatie en het metabolisme van de fibroblasten en de fibrogenese.14 Het is door de zeldzaamheid van de ziekte en het ontbreken van systematisch onderzoek onmogelijk om aan te geven welk medicijn de voorkeur verdient en op welk moment het moet worden toegepast. Chirurgische resectie kan bij verschijnselen van darmobstructie succesvol zijn, maar is niet altijd mogelijk.1 Antibiotische therapie is evenals radiotherapie niet zinvol gebleken.1