Malrotatie met en zonder volvulus

Dames en Heren,

Spugen is bij jonge kinderen een bekend en bijna altijd onschuldig probleem. Gallig of groengekleurd spuug duidt echter op obstructie van de darmen, bijvoorbeeld door een malrotatie die kan leiden tot een levensbedreigende volvulus. Aan de hand van 3 casussen bespreken we het belang van vroegtijdige herkenning van een malrotatie voor het voorkomen van een volvulus en de darmnecrose die daarbij kan optreden.

Patiënt A, een 2-jarige jongen, kwam in 1 jaar meerdere malen in onze kliniek vanwege niet-gallig braken en dehydratie, waarbij tweemaal een ernstige metabole alkalose met hypochloremie moest worden gecorrigeerd. Patiënt had tijdens deze episodes geen koorts, buikpijn of diarree. Niemand in zijn omgeving had vergelijkbare klachten.

Bij ieder lichamelijk onderzoek was zijn buik soepel en niet drukpijnlijk. Differentiaaldiagnostisch dachten we eerst aan een gastro-enteritis, maar vanwege het recidiverende karakter overwogen we een obstructief probleem. Op buikoverzichtsfoto’s en bij echografie van het abdomen en gastroscopie werden bij herhaling geen afwijkingen gevonden. Een maag-darmpassageröntgenfoto toonde aanwijzingen voor een malrotatie (figuur 1).

We besloten een electieve laparoscopie te verrichten. Peroperatief zagen wij een uitgezet proximaal duodenum met daarover insnoerende peritoneale banden, een smal mesenterium en een afwijkende ligging van het caecum. Het gehele darmpakket was vitaal: er was wel een malrotatie maar nog geen complete volvulus. We corrigeerden de malrotatie laparoscopisch en verbreedden het mesenterium.

Postoperatief herstelde patiënt spoedig en kon hij zonder complicaties naar huis. Bij controlebezoeken op de polikliniek bleek dat de spuugklachten waren verdwenen.

Patiënt B, een 1 maand oude vrouwelijke zuigeling met een goede start na een ongecompliceerde bevalling bij een amenorroeduur van 38 weken, werd naar onze kliniek verwezen vanwege een acute buik met ernstige respiratoire en circulatoire insufficiëntie.

Patiënte was ’s middags plotseling hard gaan huilen, waarbij het gehuil een voor de moeder beangstigend, onbekend, hoog en schril karakter had. Dit ging gepaard met het optrekken van de beentjes. De defecatie was niet-afwijkend en ze spuugde niet. Na een bezoek aan de huisarts, die geen duidelijke oorzaak kon vinden, zag de moeder bij thuiskomst dat patiënte blauwe voetjes en een gemarmerde huid had.

Ongerust gingen de ouders direct naar het plaatselijke ziekenhuis. Daar werd een ernstig respiratoir en circulatoir gecompromitteerde zuigeling gezien. De huid was gemarmerd en ze had een pols van 180 slagen/min, een saturatie van 85% en een verlengde capillaire hervulling (‘capillary refill’). Bij lichamelijk onderzoek was het abdomen pral gespannen en pijnlijk bij aanraking. Patiënte werd direct geïntubeerd en met een mobiele IC door de neonatoloog naar onze kliniek getransporteerd.

Bij aankomst in onze kliniek was patiënte inotropiebehoeftig en kreeg ze een centraalveneuze lijn. Er was geen tijd voor aanvullende diagnostiek. Haar klinische toestand verslechterde snel. Vanwege het beeld van een acute en levensbedreigende darmobstructie troffen we voorbereidingen voor een spoedlaparotomie. Tijdens de voorbereidingen belandde patiënte in een reanimatiesetting.

Bij laparotomie vonden we een malrotatie met volvulus, waarbij een groot deel van het dunnedarmpakket necrotisch en sterk gedilateerd was. We deroteerden het darmpakket, kliefden de Laddse banden en verbreedden het mesenterium (zie uitlegkader). Desondanks herstelde de darmvascularisatie niet. Na resectie van 3 m necrotische dunne darm resteerde 95 cm, inclusief een vitale ileocaecale hoek. We kozen voor continuïteitsherstel met een primaire anastomose.

Postoperatief verbleef patiënte enkele dagen op de IC. Na een langzame opbouw van orale voeding kon zij na 22 dagen naar huis met volledige enterale voeding. Bij follow-upcontroles had ze goede groeicurves.

Patiënt C, een 5-jarige jongen met een blanco voorgeschiedenis, kwam bij de huisarts vanwege frequent en gallig braken. Sinds 1 week braakte hij ieder uur, zonder diarree of koorts. Zijn eetlust was afgenomen en hij dronk slecht. Omdat zijn broer buikgriep had, dacht zijn moeder in eerste instantie dat de klachten van patiënt vergelijkbaar waren. Later merkte zij echter op dat het braaksel van patiënt steeds groener en bruiner werd en een vreemde geur kreeg.

De huisarts stuurde patiënt door naar een perifeer ziekenhuis vanwege aanwijzingen voor een dreigende dehydratie. Bij onderzoek in het ziekenhuis was zijn buik soepel en diffuus drukpijnlijk. Omdat patiënt niet opknapte, werd aanvullend onderzoek verricht. Vanwege aanwijzingen voor obstructie bij galspugen werd een darmpassageröntgenfoto gemaakt. Deze toonde het beeld van een malrotatie. Omdat patiënt plots achteruitging met een ileusbeeld, werd hij met spoed naar onze kliniek gestuurd.

Vanwege de snelle achteruitgang dachten we aan een volvulus. Deze diagnose werd bevestigd met een echo van het abdomen. De mesenteriale vaten waren gedraaid: de A. mesenterica superior liep rechts van de V. mesenterica superior.

We verrichtten direct een laparotomie. Het dunnedarmpakket werd teruggedraaid tot een non-rotatiepositie. Omdat hierna de appendix links boven in de buikholte lag, werd ‘preventief’ een appendectomie verricht. Er was nog geen sprake van onherstelbare ischemie van de darmen.

Patiënt herstelde spoedig en kon na 3 dagen naar huis.

Beschouwing

Malrotatie is een aandoening die wordt gekenmerkt door een spectrum van anomalieën in de embryonale draaiing en fixatie van de darmen. Als de draaiing niet of onvolledig plaatsvindt, fixeert het dunnedarmpakket niet of verkeerd aan de buikwand en kan de basis van het mesenterium, waar de A. en V. mesenterica superior doorheen lopen, smal zijn.

Een malrotatie kan op 2 manieren tot obstructie leiden: door compressie van het duodenum door Laddse banden, of door een levensbedreigende aandoening, namelijk een volvulus (figuur 2). De darm draait dan tegen de klok in om de as van het mesenterium. Hierdoor raakt de vasculaire voorziening gecompromitteerd en wordt de darm ischemisch.1

De incidentie van malrotatie is 1 per 500 levend geborenen.2Neonaten hebben het hoogste risico op een volvulus van de embryologische middendarm (‘midgut’-volvulus). Mede daardoor wordt ongeveer 80% van de malrotaties ontdekt in de eerste levensmaand.4,5 Naarmate de volvulus persisteert of toeneemt, ontstaat er darmnecrose met oedeem, wat leidt tot een buik die steeds boller wordt.

Malrotatie en volvulus

De 3 casussen illustreren dat een malrotatie zich op verschillende manieren kan uiten. Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen een malrotatie met of zonder volvulus.

Patiënten B en C hadden beiden een volvulus. De casus van patiënt B toonde een fulminant, progressief beloop dat klassiek is voor een acute volvulus. Het moment van draaiing van de darm manifesteerde zich als een plots optredend, hoog gehuil dat de moeder niet herkende. Daarnaast trok patiënte haar beentjes op en werd haar buik snel boller. De klinische toestand van patiënte verslechterde zo snel dat een spoedoperatie zonder voorafgaande diagnostiek de voorkeur had.

Patiënt C had primair symptomen van een langzaam vorderende obstructie. Het aanvankelijk voortdurende braken werd veroorzaakt doordat de volvulus nog niet volledig was. Het ileusbeeld trad op toen de darm volledig om zijn as was gedraaid.

Bij oudere kinderen komt een intermitterende volvulus of obstructie van het duodenum door Laddse banden vaker voor. Deze vormen van darmobstructie manifesteren zich met vage klachten, zoals plots optredende buikpijn die soms gepaard gaat met al dan niet gallig braken, prikkelbaarheid en niet gedijen (‘failure to thrive’).2 Soms wordt bij deze kinderen de diagnose ‘cyclisch braken’ of ‘abdominale migraine’ gesteld. Artsen denken bij kinderen van deze leeftijd minder vaak aan de diagnose ‘malrotatie’.2 Hiervan was sprake bij patiënt A: door de aspecifieke klacht van episodes met spugen moest hij lang wachten op een diagnose en behandeling.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Zelfs voor een ervaren kinderradioloog is het een uitdaging om een malrotatie aan te tonen. Er zijn 2 onderzoeken die het waardevolst zijn: echografie van het abdomen en maag-darmpassageröntgenonderzoek.

In een acute situatie, bij aanwijzingen voor een volvulus, is een echo van het abdomen geïndiceerd omdat dit onderzoek snel en non-invasief is. Het is belangrijk om een patiënt met een volvulus zo vroeg mogelijk te opereren om zo veel mogelijk darm te redden. Als bij echografie draaiing van het duodenum wordt gezien (‘whirlpool sign’), dan is de diagnose ‘malrotatie met volvulus’ zeker. Dit fenomeen wordt echter niet altijd geobjectiveerd.

Een afwijkende ligging van de A. mesenterica superior ten opzichte van de V. mesenterica superior kan bij malrotatie met of zonder volvulus gezien worden: de V. mesenterica superior ligt dan niet rechts, maar juist links van de A. mesenterica superior. Hoe verder zij uit elkaar liggen, hoe waarschijnlijker de diagnose.5 Bij een afwijkende relatie van deze vaten is het risico op malrotatie groot. Als deze relatie niet-afwijkend is, dan is bij sterke aanwijzingen voor een malrotatie een aanvullende maag-darmpassageröntgenfoto nodig.

Als er geen sprake is van snelle klinische achteruitgang, kan maag-darmpassageröntgenonderzoek waardevolle aanvullende informatie opleveren. Dit onderzoek is het sensitiefst (93-100%) voor het opsporen van een malrotatie, maar is tijdrovend.5 De kenmerkendste afwijking is dat de M. suspensorius duodeni (het ligament van Treitz), op of rechts van de mediaanlijn, of onder het niveau van de pylorus ligt, ofwel afwezig is.

Bij patiënt A is er veel aanvullende diagnostiek verricht, maar geen maag-darmpassageonderzoek; wellicht was de malrotatie dan eerder ontdekt. Tot op heden is een maag-darmpassageröntgenfoto, naast operatie, de gouden standaard voor het stellen van de diagnose ‘malrotatie’. Andere onderzoeken, zoals een buikoverzichtsfoto of een coloninloopfoto, kunnen aanwijzingen tonen voor een malrotatie. Deze onderzoeken zijn echter minder sensitief en specifiek, en daarom hebben ze niet de voorkeur.

Behandeling

De enige behandeling voor patiënten met een malrotatie met of zonder volvulus is een chirurgische correctie met de zogenaamde procedure van Ladd. Hierbij worden de Laddse banden doorgenomen die het duodenum afsnoeren, waarna het mesenterium wordt verbreed. Door deze ingreep neemt het risico op een volvulus aanzienlijk af, omdat de vaatsteel minder makkelijk om zijn as kan draaien.

Als door de volvulus necrose is opgetreden, is een resectie van het necrotische stuk darm noodzakelijk. Soms is de resterende darm zo kort dat de toestand niet met het leven verenigbaar is. Bij twijfel over de darmvitaliteit kan na 24-48 h een ‘second look’-operatie worden verricht om te kijken of de doorbloeding is hersteld.

Dames en Heren, bij een kind met intermitterend braken hoort malrotatie in de differentiaaldiagnose te staan. Het spoedig herkennen en behandelen van patiënten met een malrotatie met of zonder volvulus kan van levensbelang zijn. Wanneer een patiënt met malrotatie op tijd wordt geopereerd, kan een volvulus, en daarmee necrose van de darm, voorkomen worden. Voor het aantonen van een malrotatie is een maag-darmpassageröntgenonderzoek het sensitiefst, maar bij patiënten met een volvulus is daar geen tijd voor. Als sprake is van volvulus kan met echografie draaiing van de vaten of draaiing van het duodenum worden aangetoond. Chirurgische correctie is de enige behandeling voor patiënten met een malrotatie met of zonder volvulus.