Late manifestatie van een rechtszijdige diafragmaruptuur

Inleiding

Een diafragmaruptuur kan ontstaan door een stomp of scherp thoracaal en (of) abdominaal letsel. Tegenwoordig gebeurt dit meestal ten gevolge van een verkeersongeval. De prognose van het stompe buikletsel met betrekking tot de diafragmaruptuur is beduidend slechter dan die van het scherpe letsel, vooral omdat de afwijking bij een stomp letsel laat herkend wordt.1 Er is geen uitwendige verwonding die aanleiding geeft tot chirurgische exploratie, waardoor een diafragmaruptuur miskend kan worden. Het defect in de diafragmakoepel is op zichzelf niet zo belangrijk, maar het kan leiden tot complicaties wanneer buikorganen in de thoraxholte uitpuilen. Men onderscheidt links- en rechtszijdige diafragmarupturen. De ruptuur is in gemiddeld 90 van de gevallen linkszijdig;2 de lever zou een beschermende werking hebben bij een rechtszijdig trauma.1 Aan de linkerzijde gaat het vooral om herniatie van maag, colon, omentum majus, milt en dunne darm. Rechts kan in zeldzame gevallen de lever of een deel hiervan in de thoraxholte terechtkomen.

Vroege diagnostiek is van belang omdat bij niet herkende diafragmarupturen obstructie en strangulatie van de gehernieerde weefsels kan optreden. Dan volgt een acuut ziektebeeld waarbij onmiddellijk ingrijpen noodzakelijk is. In de literatuur is dit vooral beschreven bij linkszijdige diafragmarupturen.2

Het duurt soms jaren voordat zich symptomen voordoen van een diafragmaruptuur. Ook kunnen de gevolgen van een ruptuur zich manifesteren door een afwijking op de thoraxfoto,3 zoals een tumor in de rechter hemithorax.

In dit artikel worden 2 patiënten (A en B) beschreven die gezien werden op de afdeling Longziekten van het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein en een patiënt (C) die 12 jaar geleden'werd gezien in het St. Elisabeth Hospitaal te Curaçao.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 53-jarige man, bezocht de polikliniek voor evaluatie van een afwijking op een thoraxfoto; de huisarts had een thoraxfoto aangevraagd wegens persisterend hoesten van zijn patiënt (figuur 1). Op deze foto werd rechts paracardiaal een afwijking gezien met een diameter van ongeveer 8 cm die sterk aan een tumor deed denken. Patiënt had behoudens recidiverende hoestperioden en opgeven van enig blank sputum geen pulmonale klachten, met name geen dyspnoe, piepen of koorts. De eetlust was goed, het gewicht constant; patiënt was niet hees en had geen hikklachten of pijn. Hij rookte ongeveer 10 sigaretten per dag en was van beroep landbouwer.

Bij lichamelijk onderzoek werden behalve iets verminderd ademgeruis boven het rechter ondergebied van de longen geen bijzonderheden vastgesteld. Bij laboratoriumonderzoek waren de leverfunctiewaarden niet afwijkend. De uitslagen van het longfunctie-onderzoek waren normaal.

Aanvullende planigrafie toonde een glad begrensde ronde tumorschaduw rechts onder, niet goed te onderscheiden van het longparenchym. De mediale zijde was niet goed af te bakenen ten opzichte van hart en mediastinum. De CT-scan van de thorax liet zien dat de afwijking niet te onderscheiden was van het diafragma en het aspect had van leverparenchym (figuur 2).

Na induceren van een pneumoperitoneum bleef het aspect van de tumorschaduw ongewijzigd, maar de schaduw was beter begrensd ten opzichte van het hart. Een duidelijke luchtschil boven de tumor werd niet waargenomen. Bij thoracoscopie na induceren van een pneumothorax was een ronde, min of meer solide afwijking te zien, ventraal tussen rechter midden- en onderkwab, mogelijk cysteus van aard. Ter bevestiging van een definitieve diagnose werd een leverscintigram met technetium-99m gemaakt; hierop leek de afwijking te berusten op gehernieerd leverweefsel (figuur 3).

Bij navraag bleek er sprake geweest te zijn van een autoongeluk 3 jaar tevoren. Na overleg met de afdeling Thoraxchirurgie werd besloten tot een expectatief beleid.

Patiënt B, een 36-jarige vrouw, had sinds 1 week atypische pijn over de rechter hemithorax en matige dyspnoe. Hieraan ging een heftige hooikoortsaanval met veel niezen vooraf. De pijn straalde uit naar de rechter schouder. Patiënte herkende de pijn als die van een reeds 2 maal eerder doorgemaakte pneumothorax ter rechterzijde, 6 en 10 jaar eerder, waarvoor pleurectomie was verricht. Tevens was patiënte bekend wegens abdominale endometriose. Zij had geen last van hoesten, slijm opgeven of haemoptoë, had geen piepende ademhaling of hikklachten en was niet hees. De eetlust was goed, het gewicht constant. Zij rookte niet.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een vrouw die geen zieke indruk maakte; er werden bij haar geen afwijkingen waargenomen, ook niet boven de longvelden. Bij laboratoriumonderzoek en longfunctie-onderzoek werden geen afwijkingen gevonden; de leverfunctiewaarden waren niet gestoord. Een röntgenopname van de thorax liet een partiële pneumothorax zien rechts onder en boven. Opvallend waren 3 ronde tot ovale verdichtingen boven het rechter deel van het diafragma. Op de CT-scan van de thorax waren 2 aanzienlijke solide haarden rechts basaal boven het diafragma zichtbaar. Vanwege deze bevindingen werd een thoracoscopie gedaan, waarbij supradiafragmaal 3 gladde donkerrode tumoren werden gezien met een doorsnede van 3-4 cm.

Gezien het bestaan van endometriosis interna bestond de mogelijkheid van endometriosis externa. Ook de mogelijkheid van ectopisch miltweefsel dan wel gehernieerd leverweefsel werd overwogen. Een leverscintigram met technetium-99m leverde aanvankelijk geen duidelijke aanwijzing op voor gehernieerd leverweefsel. Na overleg met de afdeling Thoraxchirurgie werd besloten tot een thoracotomie rechts. Zo nodig kon dan tevens een pleurectomie rechts gedaan worden. Peroperatief bleek er sprake te zijn van een diafragmaruptuur met herniatie van leverweefsel in de thoraxholte. Er werden 2 paddestoelvormige uitstulpingen gezien, gescheiden door een fibreuze streng (figuur 4). Een 3e hernia bevond zich dicht bij het centrum tendineum. De lever was goed reponibel, waarna het diafragma gesloten kon worden. Tevens vond een partiële pleurectomie plaats. Een deel van het diafragma werd ingestuurd voor histologisch onderzoek. Dit leverde geen bijzonderheden op, ook geen aanwijzingen voor spier- of bindweefselaandoeningen.

Achteraf bleek bij doorvragen dat er sprake geweest moest zijn van een posttraumatische diafragmaruptuur. Patiënte had 2 jaar eerder een auto-ongeval gehad. Indertijd werden geen afwijkingen gezien op de röntgenopname van de thorax.

Bij retrospectieve beoordeling van de leverscan werden toch aanwijzingen gevonden voor herniatie van leverweefsel, vooral op de dwarse opname.

Patiënt C, een 14-jarige jongen, raakte betrokken bij een auto-ongeluk. Hij werd opgenomen met een pneumothorax rechts. Zijn algemene toestand was goed. In de rechter thoraxholte werd een drain voor continue zuigdrainage gebracht. Via de drain liep een geringe hoeveelheid bloed af. Het herstel verliep voorspoedig met een goede ontplooiing van de rechter long. De patiënt kon na korte tijd uit het ziekenhuis ontslagen worden.

Hij werd 3 jaar later in verband met een keuring teruggezien. Hij had geen klachten. Ook bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Het laboratoriumonderzoek gaf normale waarden. Bij dit onderzoek werd geen kwantitatief longfunctieverlies vastgesteld. Op een röntgenopname van de thorax werd een hoogstand van het rechter deel van het diafragma gezien (figuur 5). Bij nadere bestudering van de dwarse thoraxfoto (figuur 6) leek hoogstand van het rechter deel van het diafragma minder waarschijnlijk, gezien het partiële karakter. Naar aanleiding van de voorgeschiedenis werd gedacht aan een posttraumatische diafragmaruptuur met een herniatie van leverweefsel.

Bij het induceren van een pneumoperitoneum ontstond een pneumothorax rechts, hetgeen de werkhypothese steunde. Het leverscintigram bevestigde de leverherniatie. Besloten werd tot chirurgische interventie. Tijdens de operatie trof men een volstrekt normaal deel van de lever aan in de rechter hemithorax. Het reponeren van de lever was goed mogelijk en het defect in het diafragma kon gesloten worden.

Beschouwing

De beschreven ziektegeschiedenissen demonstreren het belang van het herkennen van een diafragmaruptuur uit differentiaaldiagnostische overwegingen. Bij de differentiële diagnostiek kan worden gedacht aan tumoren van de long, ronde atelectasen, congenitale hernia diaphragmatica, een diafragma- of pleuratumor of een sekwester. Bij miskennen van de ruptuur ten tijde van een stomp buiktrauma krijgt men later te maken met een chronische diafragmaruptuur. Het te kort schieten van de herinnering met betrekking tot een trauma is een bijkomend probleem bij het stellen van de uiteindelijke diagnose, soms jaren na het ongeval.4 Onze patiënten meldden zich met aspecifieke klachten. Min of meer routinematig werd een röntgenfoto van de thorax gemaakt, waarop een afwijking te zien was (zie figuur 1). De afwijkingen deden denken aan een benigne intrathoracale tumor. Patiënt C had helemaal geen klachten. Alle afwijkingen bleken te berusten op een posttraumatische diafragmaruptuur met gehernieerd leverweefsel.

De thoraxfoto hoeft de eerste dagen – mogelijk zelfs jaren – geen afwijkingen te zien te geven, aangezien het defect in het diafragmaweefsel afgedekt wordt door een omentumslip of door de lever zelf.5 Rechtszijdige rupturen worden gemist doordat het gehernieerde leverweefsel veel overeenkomst vertoont met de contouren van de diafragmakoepel op de röntgenopname van de thorax. Een CT-scan geeft uitsluitsel (zie figuur 2).6Indien men reeds vermoedt dat de tumor uit in de rechter hemithorax gehernieerd leverweefsel bestaat, kan een leverscintigram met behulp van technetium dit vermoeden bevestigen (zie figuur 3).7 Het induceren van een pneumoperitoneum geeft soms zekerheid over het al dan niet bestaan van een diafragmaruptuur. Bij een pneumoperitoneum kan het diafragma zichtbaar worden gemaakt. Een onderbreking van de diafragmacontour of het ontstaan van een pneumothorax maakt het bestaan van een diafragmaruptuur zeer waarschijnlijk. Het defect kan ook afgesloten zijn en daardoor geen lucht doorlaten. Hierdoor meent men ten onrechte dat een diafragmaruptuur uitgesloten is. De klachten kunnen door deze diagnostische methode zelfs toenemen. Er lijkt dan ook in dit kader geen primaire plaats te zijn voor een dergelijk onderzoek; de CT-scan en het leverscintigram hebben deze plaats ingenomen. Deze diagnostische methoden verdienen ook de voorkeur omdat ze niet invasief zijn.

Transthoracale punctie van de tumor levert bij herniatie van buikorganen het gevaar op dat darm, maag of lever wordt aangeprikt. Dit kan verstrekkende gevolgen hebben, zoals een pleuritis als spijsverteringssappen in de thoraxholte komen.

Over de behandeling van een chronische rechtszijdige diafragmaruptuur is weinig bekend uit de literatuur. Over het algemeen geeft men de voorkeur aan chirurgische behandeling om een eventuele complicatie te voorkomen; het klinische beloop bij patiënt A en B laat echter zien dat een wat conservatievere houding ook te verdedigen is.

De benaderingswijze van een langer bestaande rechtszijdige ruptuur zou transthoracaal moeten zijn, omdat men te maken kan krijgen met verklevingen en fibrose en omdat de positie van de lever een abdominale benadering sterk bemoeilijkt.5