Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Langerhans-cel-histiocytosis (histiocytosis X); 20 jaar ervaring in het Emma Kinderziekenhuis, 1969-1988

Onderzoek
R.M. Egeler
J. de Kraker
P.A. Voûte
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:955-60
Abstract
Abstract
Sluiten
Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X); 20 years' experience at the Emma Children's Hospital, 1969-1988.

Evaluation of the diagnostic and therapeutic results in 50 paediatric patients treated for Langerhans cell histiocytosis (LCH) over a 20-year period at the Emma Kinderziekenhuis (EKZ) in Amsterdam.

Patients and methods

Group A consisted of 18 patients with localized disease affecting the bone or the skin. Twenty-four patients had multifocal disease (group B) affecting more than one bone or soft-tissue lesions with or without skin lesions, diabetes insipidus or both. Eight patients (group C) had multifocal disease with evidence of dysfunction of liver andor lungs andor haemopoietic system. Treatment consisted of one or more of the following possibilities: curettage, radiotherapy, corticosteroids (locally, intralesional, orally) or chemotherapy. Some patients were simply observed.

Results

At present all patients of group A (100) are in complete clinical remission and only two patients have developed sequelae. Twenty-one patients of group B (88) are in complete clinical remission. One patient died of an apudoma, without signs of LCH and two (8) are still suffering from recurrent disease. In the overall group eight patients (33) developed sequelae. Of group C, five patients (63) are in complete clinical remission, of whom one developed diabetes insipidus as a sequela. Two patients (25) died and one patient is still suffering from active disease.

Conclusions

If, in addition to supportive treatment, more intensive therapy such as chemotherapy is indicated, we use a regimen containing cytosine-arabinoside, vincristine and prednisolone. This combination is not very aggressive or toxic and has been well tolerated. That is why we recommend wider experience using this regimen in patients with multifocal LCH with or without organ dysfunction, if chemotherapy appears to be necessary.

Samenvatting

Doel

Evaluatie van een bij Langerhans-cel-histiocytosis (LCH) gehanteerd behandelingsschema, alsmede van de aard en het aantal restverschijnselen van de ziekte.

Plaats

Het Emma Kinderziekenhuis te Amsterdam.

Patiënten en methoden

Gedurende 20 jaar werden 50 patiënten met LCH onderzocht en behandeld. Groep A bestond uit 18 patiënten met één bothaard of alleen huidafwijkingen. Groep B bestond uit 24 patiënten met multifocale ziekte, gelokaliseerd in het skelet en in de weke delen, al of niet met huidaandoeningen, diabetes insipidus of beide. Groep C bestond uit 8 patiënten met multifocale ziekte èn orgaanfunctiestoornissen in de lever en (of) de longen en (of) het hematopoëtische systeem. De behandeling van de patiënten bestond uit curettage, radiotherapie, toepassing van corticosteroïden (ter plaatse van de aandoening of oraal) of chemotherapie. Een enkele maal werd er afgewacht. Indien naast adequate ondersteunende therapie chemotherapie noodzakelijk was, werd een combinatie van vincristine, cytarabine en prednisolon gebruikt.

Resultaten

Uiteindelijk waren alle patiënten uit groep A in complete klinische remissie en slechts 2 patiënten hadden restafwijkingen. In groep B waren 21 patiënten (88) in complete klinische remissie, van wie 8 (33) met restverschijnselen. Eén patiënt stierf aan een apudoma zonder tekenen van LCH en bij 2 (8) bleef chronische LCH bestaan. Uit groep C waren 5 patiënten (63) in complete remissie, van wie 1 diabetes insipidus als restverschijnsel had. Er overleden 2 patiënten (25) en bij 1 patiënt bleef de ziekte bestaan.

Conclusie

De gebruikte combinatie van celdeling-remmende en immunosuppressieve middelen, waarvan één tevens een antivirale component heeft, is niet toxisch. De effectiviteit is voor deze niet maligne ziekte voldoende en de behandeling kan grotendeels poliklinisch worden uitgevoerd.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:955-60
Vakgebied
Kanker
Kindergeneeskunde
Interne vakken
Auteursinformatie

Emma KinderziekenhuisHet Kinder AMC, afd. Kindergeneeskunde, werkgroep Kindertumoren, Amsterdam.

R.M.Egeler (thans: Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Sophia Kinderziekenhuis, afd. Hematologie-Oncologie, Gordelweg 160, 3038 GE Rotterdam), dr.J.de Kraker en prof.dr.P.A.Voûte, kinderartsen.

Contact R.M.Egeler

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties