Langdurige behandeling van patiënten met transfusiehemosiderose met de orale ijzerchelator 1,2-dimethyl-3-hydroxypyrid-4-one (L1)

- A new oral iron chelator, L1, was given for 14 to 16 months to four patients with transfusion haemosiderosis. These patients could no longer be treated with deferoxamine because of allergic reactions or psychological problems.

Serum ferritin values at the start of the treatment ranged from 2220 to 4530 micrograml. L1 was given in a total daily dose of 3 g, at first in a single dose, later 3 times 1 g daily. The 24-hour urinary excretion of iron varied greatly from day to day. The mean urinary iron excretion of the four patients ranged from 19.3 to 45.7 mgday.

In two patients an important decrease of ferritin was found. These patients had been given no more or only sporadic transfusions.

In one patient transient agranulocytosis was seen which was probably not caused by L1.

Samenvatting

Een nieuwe orale ijzerchelator L1 werd gedurende 14 tot 16 maanden gegeven aan 4 patiënten met transfusiehemosiderose. Deze patiënten verdroegen wegens overgevoeligheid of om psychologische redenen deferoxamine niet.

De serumferritinewaarden varieerden bij het begin van de behandeling van 2220 tot 4530 µgl. L1 werd dagelijks in een dosering van in totaal 3 g gegeven, aanvankelijk in een eenmalige dosis, later 1 g, 3 dd. De 24-uursuitscheiding van ijzer met de urine varieerde van dag tot dag. De gemiddelde ijzeruitscheiding met de urine van de 4 patiënten varieerde van 19,3 tot 45,7 mg per dag.

Bij 2 patiënten werd een duidelijke daling van de serumferritinespiegel vastgesteld. Deze patiënten waren niet meer of slechts sporadisch getransfundeerd. Bij één patiënt werd een voorbijgaande agranulocytose gezien, die niet het gevolg van L1-toediening leek te zijn.