Kinderen met een wankel looppatroon door acute ruggenmergcompressie

- Three previously healthy children, two girls aged 2 and almost 5 years and a boy aged 20 months, developed a progressively stumbling gait within days. In two this occurred after a period of weeks during which they complained of, or seemed to have back pain. In all three cases acute spinal cord compression by a malignant tumour was diagnosed. Histological examination revealed Ewing sarcoma, granulocytic sarcoma and T-cell lymphoma. Surgical decompression led to complete neurological recovery. Although rare, acute spinal cord compression during childhood is a medical emergency because of the risk of neurological morbidity. Back pain, weakness and a stumbling gait usually are the first symptoms. Sensory symptoms and sphincter dysfunction may develop later. Early recognition is essential, as prognosis depends on neurological findings and duration of symptoms when treatment is started.

Samenvatting

Bij 3 tevoren gezonde kleuters, 2 meisjes van 2 en bijna 5 jaar en een jongen van 20 maanden, ontwikkelde zich binnen dagen een progressief wankel looppatroon. Twee van hen hadden bovendien pijn in de rug. Bij alle drie bleek er acute ruggenmergcompressie te bestaan op basis van een maligne tumor. Na laminectomie volgde volledig neurologisch herstel. De histologische diagnosen luidden respectievelijk Ewing-sarcoom, chloroom en T-cel-non-Hodgkin-lymfoom. Acute ruggenmergcompressie bij kinderen is zeldzaam en manifesteert zich meestal met pijn in de rug, spierzwakte en een wankel looppatroon. Sensibiliteits- en sfincterstoornissen ontstaan veelal later. MRI is het beeldvormend onderzoek van keuze. Behandeling is gericht op decompressie van het ruggenmerg. Vroege herkenning van het syndroom is belangrijk, aangezien de prognose afhangt van de ernst en de duur van de neurologische afwijkingen voor de behandeling.