Intraveneus toegediend immunoglobuline als middel van eerste keuze bij juveniele dermatomyositis

- Dermatomyositis is an acquired disease characterised by symmetric predominantly proximal muscle weakness of the arms and legs, and misery. It may be associated with myalgia and there is often a characteristic rash. The mainstay of therapy is corticosteroids. Recently efficacy of intravenous immunoglobulin (IVIg) in chronic refractory dermatomyositis was reported. Because corticosteroids can cause serious side effects, we treated a seven-year-old girl suffering from dermatomyositis with IVIg as initial therapy. After two courses of IVIg infusions at a dose of 0.4 gkgday for five consecutive days, the patient made a rapid and complete recovery. This case shows that IVIg may be effective as initial therapy in patients with dermatomyositis. Whether IVIg is really a better treatment than corticosteroids should be investigated in a randomised study.

Samenvatting

Dermatomyositis is een verworven ziekte gekenmerkt door een symmetrische, vooral proximaal in armen en benen gelokaliseerde spierzwakte en algehele malaise. Tevens kan spierpijn voorkomen en vaak is er een karakteristieke rash. Toediening van corticosteroïden wordt veelal als behandeling van eerste keus beschouwd. Onlangs is gerapporteerd dat hoge doses intraveneus toegediend humaan immunoglobuline effectief lijken te zijn bij de behandeling van therapieresistente dermatomyositis. Omdat corticosteroïden ernstige bijwerkingen kunnen hebben, werd immunoglobuline als primaire therapie gegeven aan een 7-jarig meisje met dermatomyositis. Na 2 maal een 5-daagse kuur met immunoglobuline in een dosering van 0,4 gkgdag volgde een spoedig en volledig herstel. In deze ziektegeschiedenis lijkt intraveneus toegediend immunoglobuline effectief te zijn als middel van eerste keus bij dermatomyositis. Of toediening van immunoglobuline werkelijk een betere therapie is dan toediening van corticosteroïden zal in een vergelijkend onderzoek moeten worden nagegaan.