Intraoculair retinoblastoom: nieuwe behandelingsmogelijkheden

- Retinoblastoma is the most frequently occurring primary intraocular malignant tumour in children (12-15 new patients per year in the Netherlands). It occurs in one or two eyes. Bilateral retinoblastoma, which occurs in 40 of the cases, is always hereditary; unilateral retinoblastoma, which is found in 60 of cases, is hereditary in 10 of these cases.

- The presenting symptoms are: leucocoria, strabismus or a red, painful eye. Early detection of retinoblastoma is important for the chance of survival, the visual prognosis and preservation of the eye.

- The choice of treatment is based on the risk of metastases, the diameter and the location of the tumour, the age of the patient, the heredity and the visual prognosis. Nowadays, treatment more often consists of a combination of techniques.

- Enucleation is carried out when a large tumour fills over half of the globe; often this is the only possible treatment.

- Small tumours (diameter and thickness < 2 mm) in the centre of the retina can be treated with laser therapy and those in the peripheral retina by cryotherapy.

- Small to medium-sized tumours (< 8 mm diameter) can be treated with thermochemotherapy: systemic chemotherapy and laser hyperthermia, if necessary with adjuvant laser therapy or brachytherapy.

- Medium-sized tumours (< 8 mm thick) can be treated with just brachytherapy, sometimes preceded by chemoreduction.

Samenvatting

- Retinoblastoom is de meest voorkomende primaire intraoculaire maligne tumor bij kinderen (12-15 nieuwe patiënten per jaar in Nederland). Retinoblastoom kan in één of beide ogen voorkomen. Bilateraal retinoblastoom, dat in 40 van de gevallen voorkomt, is altijd erfelijk; unilateraal retinoblastoom, dat bij 60 van de patiënten wordt gevonden, is in 10 van de gevallen erfelijk.

- Symptomen zijn: een witte, verkleurde pupil, strabismus of een rood, pijnlijk oog. Vroege herkenning is belangrijk voor de overleving van de patiënt en voor het behoud van de visus en van het oog.

- De keuze voor behandeling wordt gebaseerd op het risico op metastasen, de grootte en de locatie van de tumoren, de leeftijd van de patiënt, de erfelijkheid en de prognose voor de visus. De behandeling bestaat vaker dan voorheen uit een combinatie van technieken.

- Enucleatie wordt verricht als de oogbol voor meer dan de helft is gevuld met tumor; dit is in veel gevallen de enige behandelingsmogelijkheid.

- Kleinere tumoren (diameter en dikte < 2 mm) in het centrale tot midperifere deel van de retina kunnen behandeld worden met lasertherapie en die in het uiterste perifere deel van de retina met cryotherapie.

- Kleine tot middelgrote tumoren (diameter < 8 mm) kunnen worden behandeld met thermochemotherapie: systemische chemotherapie en laserhyperthermie, zo nodig aangevuld met extra lasertherapie of brachytherapie.

- Middelgrote tumoren (dikte < 8 mm) kunnen worden behandeld met brachytherapie, soms voorafgegaan door chemoreductie.