Het hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) wordt gekenmerkt door de trias hemolytische anemie, trombocytopenie en acute nierinsufficiëntie. HUS werd voor het eerst beschreven door Gasser et al. in 1955.1 Er bestaan verscheidene subgroepen van HUS, variërend in klinisch beeld, epidemiologie, prognose, etiologie en pathogenese (tabel 1).2 HUS voorafgegaan door diarree komt het meest voor en treedt vooral op bij kinderen jonger dan 5 jaar. De hoogste incidentie van deze vorm van HUS, 21,7 per 100.000 kinderen per jaar, wordt gezien in Argentinië. De incidentie in Canada, Groot-Brittannië en de V.S. is 2,6-3,3 per 100.000 kinderen jonger dan 5 jaar, in Nederland 2,0. De diarree is vaak bloederig. HUS voorafgegaan door diarree treedt voornamelijk op in de maanden juli tot oktober en treft net zo vaak jongens als meisjes. De behandeling is symptomatisch: behandeling van de acute nierinsufficiëntie (peritoneale dialyse of hemodialyse), verbetering van de water- en zouthuishouding en bestrijding…
Infecties met verocytotoxine-producerende Escherichia coli en het hemolytisch-uremisch syndroom
– Infections with verocytotoxin-producing E. coli (VTEC), and especially with serotype O157, are the main cause of haemolytic-uraemic syndrome (HUS) in children in the Netherlands. 8 of the patients infected develop HUS; the incidence is 2105year in children under 5 years. The infection may be asymptomatic, but may also lead to mild to haemorrhagic diarrhoea and to haemorrhagic colitis. Up to 10 of the patients die in the acute phase of the disease and in up to another 10 the renal damage does not resolve completely. In 1993 bovine meat samples examined by polymerase chain reaction revealed VTEC in 16 of the cases; however none of the isolated serotypes was known to be pathogenic in humans. Epidemiological investigations are being carried out in the cattle population. Verocytotoxins are exotoxins that bind to surface receptors on cells after which part of the toxin is internalized where it inhibits protein synthesis. The functional receptor is glycosphingolipid globotriaosylceramide, a molecule normally only expressed in the renal glomeruli of children under three years of age.
Reacties