Incidentie en prevalentie van hemoglobinopathieën bij kinderen in Nederland

To evaluate the prevalence and incidence of thalassaemia major and sickle-cell disease in children.

Design

Descriptive nationwide epidemiological study. Setting. Clinical Genetic Centre Utrecht. Method. Prevalence data were collected by a written survey among all 333 Dutch paediatricians (1992; response rate: 99.1). Incidence data are collected monthly by the Dutch Paediatric Surveillance Unit (1992‘93; response rate: 86).

Results

In September 1992, 128 children were being treated by a paediatrician for sickle-cell disease. Two children had parents born in the Netherlands, but all children were of other ethnic origins, mainly from Surinam, the Dutch Antilles, Turkey and Africa; 50 children were born in the Netherlands. 31 children were under treatment for thalassaemia major, none of them of original Dutch descent; the most frequent ethnic backgrounds were Turkey and Morocco; 20 children were born in the Netherlands. From October 1992 till December 1993 (15 months) 18 children were newly diagnosed with sickle-cell disease, of whom 7 were born in the Netherlands, and 8 children were newly diagnosed with thalassaemia major, of whom 2 were born in the Netherlands.

Conclusion

Sickle-cell disease and thalassaemia major are (still) rare diseases in the Netherlands. With the present migration and the increase of consanguineous marriage, they are expected to become a more important health issue.

Samenvatting

Doel

Vaststellen van het vóórkomen van thalassaemia major en sikkelcelziekte bij kinderen in Nederland.

Opzet

Beschrijvend epidemiologisch onderzoek. Plaats. Landelijk onderzoek door Klinisch Genetisch Centrum te Utrecht.

Methode

Voor het prevalentieonderzoek werd in september 1992 een schriftelijke enquête onder alle 333 Nederlandse kinderartsen verricht (respons: 99,1), voor het incidentieonderzoek werden de maandelijkse aanmeldingen van het Nederlands Signaleringscentrum Kindergeneeskunde bestudeerd (1992‘93; respons: 86).

Resultaten

In september 1992 waren 128 kinderen met sikkelcelziekte onder behandeling van een kinderarts in Nederland. Alle kinderen waren van allochtone afkomst; 2 kinderen hadden ouders die in Nederland waren geboren. In totaal waren er 50 kinderen in Nederland geboren. Van de 31 kinderen onder behandeling wegens thalassaemia major waren alle ouders van buiten Nederland afkomstig, de meesten uit Turkije en Marokko; 20 kinderen waren in Nederland geboren. In 15 maanden werden 18 nieuw gediagnostiseerde gevallen van sikkelcelziekte (7 bij kinderen geboren in Nederland) en 8 van thalassaemia major (2 bij kinderen geboren in Nederland) aangemeld.

Conclusie

Sikkelcelziekte en thalassaemia major komen in Nederland (nog) weinig frequent voor. Gezien de toename van het aantal buitenlanders in Nederland en van het aantal consanguïene huwelijken in deze bevolkingsgroepen is een toename van dit probleem te verwachten.