Incidentele cysteuze structuren in de bovenbuik: verwijderen of niet?

Dames en Heren,

Een cyste is een met vocht gevulde holte die veelal bekleed is met epitheel. Cysten in de bovenbuik komen regelmatig voor en zijn deels vanaf de geboorte reeds aanwezig. Bovenbuikcysten geven meestal geen symptomen en komen vaak bij toeval aan het licht. Symptomen kunnen ontstaan indien een cyste een dusdanige grootte aanneemt dat mechanische bezwaren ontstaan of indien zich een complicatie van de cyste voordoet. De kans op mechanische bezwaren en complicaties houdt verband met de origine en lokatie van de cyste en vormt daardoor een belangrijke factor bij de bepaling van het beleid.

Cysten in lever of pancreas komen vrij frequent voor, terwijl mesenteriale cysten, waaronder duplicatuurcysten, en primaire miltcysten zeldzaam zijn en in de literatuur slechts in casuïstische mededelingen beschreven worden.1-8 Herkenning van het beeld en bepaling van het behandelbeleid zijn van belang, eens te meer nu abdominale cysten als gevolg van de verbeterde beeldvormende diagnostische mogelijkheden vaker aan het licht komen. In deze les willen wij de differentiaaldiagnose van aangeboren bovenbuikcysten en het te voeren beleid onder de aandacht brengen.

Patiënt A, een 44-jarige vrouw, werd naar onze kliniek verwezen in verband met pijn onder de rechter ribbenboog. De pijn nam toe in aansluiting op de maaltijd en ging gepaard met een vol gevoel in de bovenbuik en misselijkheidsklachten. De voorgeschiedenis vermeldde prikkelbaredarmsyndroom, hemangiomen in de lever en een operatie in verband met een hernia nuclei pulposi. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw. Bij onderzoek van het abdomen werd er links naast de navel een weerstand gepalpeerd. Laboratoriumonderzoek liet alleen een minimaal verhoogde concentratie C-reactieve proteïne (CRP) en serumactiviteit van ?-glutamyltransferase (?GT) zien. Een thoraxröntgenfoto, buikoverzichtsfoto en gastroscopische en colonoscopische bevindingen elders waren niet afwijkend. De CT-scan van het abdomen toonde hemangiomen in de lever en een cyste in het mesenterium van het jejunum, ventromediaal van de linker nier met een diameter van 3 bij 5 cm (figuur 1a). Op basis van het CT-beeld ging het waarschijnlijk om een mesenteriale cyste.

De klachten van patiënte leken niet in verband te staan met de gevonden afwijking. Toch werd besloten tot chirurgische verwijdering van deze cyste, gezien de kans op maligne ontaarding. Tijdens de operatie werd de 5 cm grote cyste vlak voorbij de M. suspensorius duodeni (ligament van Treitz) in het mesenterium van het jejunum verwijderd. Bij histopathologisch onderzoek had de cyste een wand van fibrotisch materiaal met bloedvaatjes en een bekleding van eenlagig, niet-atypisch mesotheel wijzend op een mesotheelinclusiecyste. Er waren geen tekenen van maligniteit (zie figuur 1b). Postoperatief was bij patiënte een deel van de klachten verdwenen.

Patiënt B, een vrouw van 52 jaar, met in de voorgeschiedenis een vaginale uterusextirpatie wegens een cervixcarcinoom, presenteerde zich in verband met misselijkheid, braken en pijn in de maagstreek, die waren ontstaan na een barbecue. De klachten hielden een week aan en waren nadien alleen nog zeurend van karakter. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke, slanke vrouw. Palpatie van het abdomen leverde geen bijzonderheden op. De uitslagen van oriënterend laboratoriumonderzoek waren eveneens niet afwijkend. Aangezien er elders bij echografie van het abdomen reeds een cyste was vastgesteld tussen maag, lever en pancreas, werd bij ons MRI van de bovenbuik verricht. Daarbij werd tussen de V. cava inferior en de aorta een retroperitoneaal gelegen, niet-aankleurende afwijking gezien van 3,5 bij 3 cm met de signaalintensiteit van vocht. Deze bevindingen wezen alle in de richting van een ongecompliceerde cysteuze structuur, waarschijnlijk een duplicatuurcyste, geduid als uitgaande van het duodenum (figuur 2). Het beleid was expectatief, gezien de minimale kans op maligne ontaarding.

Patiënt C, een 19-jarige man, werd naar ons verwezen voor een tweede mening, omdat hij sinds 5 jaar een stekende pijn links laag op de ribben had, die toenam bij diepe inspiratie en uitstraalde naar de linker schouder. Door deze klachten was patiënt niet meer in staat om intensief sport te beoefenen. Hij had geen koorts gehad, was niet misselijk en kon zich geen trauma herinneren.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke man zonder palpabele abdominale afwijkingen. De uitslagen van oriënterend laboratoriumonderzoek waren niet afwijkend. Omdat een elders verrichte CT-scan geen uitsluitsel gaf over de origine van de cysteuze structuur, werd alsnog MRI verricht. Deze toonde ter plaatse van de milt een homogene, niet aankleurende vochtcollectie met een diameter van 16 cm (figuur 3). Aan de caudale zijde van de milt waren multipele kleinere identieke cysten (van maximaal 10 mm) zichtbaar. Omdat de klachten waarschijnlijk mechanisch van aard waren, besloten wij tot operatieve verwijdering van deze cyste. In eerste instantie werd de milt laparoscopisch benaderd. De grote cyste werd leeg gepuncteerd, waarbij 2 l vocht afliep. Omdat de cyste hierna aanhoudend begon te bloeden, werd besloten tot conversie naar een open ingreep, waarbij de milt in toto werd verwijderd. Histologisch onderzoek toonde een cystenwand met fibrine en capillairen, plaatselijk bekleed met mesotheel, passend bij een primaire epidermoïdcyste. De patiënt ontving pneumokokkenvaccinatie; het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en hij werd van de controle ontslagen.

Patiënt D, een 40-jarige vrouw, was elders geanalyseerd in verband met pijn onder de rechter ribbenboog die uitstraalde naar de rug en die toenam bij inspanning. De voorgeschiedenis was niet bijzonder. Bij analyse elders bleek er een levercyste aanwezig te zijn met een diameter van 25 cm, die ondanks herhaalde drainage en achterlating van 15 ml ethanol 96 persisteerde. Daarom werd patiënte naar onze kliniek verwezen.

Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw. Bij beoordeling van de buik waren de lever en de milt niet palpabel. Laboratoriumonderzoek gaf, afgezien van een minimaal verhoogde serumactiviteit van alanineaminotransferase (ALAT) en ?GT, geen afwijkende uitslagen. Hernieuwd echografisch onderzoek toonde nog altijd een cyste in segment VII van de lever met een diameter tot 9 cm (figuur 4). In eerste instantie werd de cyste gedraineerd. De dag erna werd met CT-onderzoek middels contrastinjectie via de drain, bevestigd dat er geen verbinding was tussen de cyste en de galwegen. Vervolgens werd in 2 sessies, 2 h na elkaar, 100 ml alcohol 96 in de cyste gebracht. Patiënte doorstond deze alcoholisatie zonder problemen. Controle-echografie na 3 maanden liet een restcyste met een maximale diameter van 5 cm zien. Patiënte had op dat moment geen klachten meer.

Bovenbuikklachten komen zeer frequent voor, zowel in de eerste als in de tweede lijn. Bij de evaluatie van dergelijke klachten wordt veelvuldig gebruikgemaakt van beeldvormend onderzoek. Aldus komen met enige regelmaat cysteuze afwijkingen in de bovenbuik aan het licht. Bij de evaluatie van deze afwijkingen zijn 2 vragen van belang voor de clinicus: (a) is deze cyste de oorzaak van de klachten?; (b) bestaat er een indicatie en mogelijkheid tot behandeling?

Een behandeling is geïndiceerd als er een relatie tussen de cyste en de pijnklachten wordt vermoed of als er een risico op langetermijncomplicaties bestaat. Nederlandstalige en internationale literatuur over congenitale bovenbuikcysten is zeer schaars en beperkt zich zoals gezegd veelal tot casuïstische mededelingen, behoudens besprekingen van cysten in lever en pancreas.

Een cyste is een met vocht gevulde holte die zowel congenitaal kan zijn, met epitheliale bekleding, als verworven, ontstaan na trauma of infectie. Congenitale cysten in de bovenbuik gaan uit van het mesenterium of van een solide orgaan als lever of milt (tabel). De differentiaaldiagnose wordt primair gesteld op basis van het afbeeldend onderzoek, waarbij factoren als locatie, structuur en inhoud, alsmede de relatie tot omgevende structuren worden betrokken. De afbeelding wordt veelal verkregen met echografie of CT; soms zal men kiezen voor MRI of endo-echografie.

Mesenteriale cysten

Mesenteriale cysten zijn intra-abdominale afwijkingen die slechts bij 1 op circa 100.000 opgenomen patiënten voorkomen.9 Deze cysten worden op basis van hun histopathologische eigenschappen geclassificeerd als lymfatische of mesotheliale cysten, cysten uitgaande van de darm (duplicatuurcysten), urogenitale cysten, dermoïdcysten of niet-pancreatische pseudocysten.10

Mesotheliale cysten

Cysten van mesotheliale origine worden omgeven door plat, kubisch of cilindrisch epitheel met een fibreuze wand zonder lymfatische structuur.11 Mesotheliale cysten ontstaan doordat de mesenteriaalbladen tijdens de embryonale ontwikkeling niet fuseren. De meeste mesotheliale cysten presenteren zich tijdens de adolescentie of bij vrouwen van middelbare leeftijd, zoals bij patiënt A. Ze blijven vaak symptoomloos.

Bij de patiënte met de mesenteriale cyste was er geen duidelijke relatie tussen de klachten en de cyste. Op basis van de omvang werd desalniettemin besloten over te gaan tot resectie. Grote mesotheliale cysten dienen altijd verwijderd te worden, gezien de kans op ontwikkeling van een maligne mesothelioom. Tevens kunnen ze gecompliceerd worden door een ruptuur, bloeding, torsie of infectie.1-4

Duplicatuurcysten

Duplicatuurcysten vormen een subgroep van de mesenteriale cysten. Ze vormen zich tijdens de vroegembryonale periode, meestal in het proximale deel van de dunne darm, maar ze kunnen in het gehele maag-darmkanaal voorkomen.5-7 Ze ontstaan altijd aan de mesenteriale zijde van het maag-darmkanaal als ware divertikels. Ze zijn opgebouwd uit darmmucosa, een spierlaag en bevatten een zenuwplexus. Dit in tegenstelling tot enterale cysten, die ontstaan door migratie van een vals divertikel naar het mesenterium; deze worden begrensd door mucosa alleen. Ook deze enterale cysten kunnen klachten veroorzaken door ruimte-innemende werking.

Voor duplicatuurcysten geldt dat er in principe een expectatief beleid kan worden gevoerd, tenzij ze een dusdanige grootte aannemen dat ze tot mechanische bezwaren leiden of als er bloedingen in optreden. Maligne transformatie van met name duplicatuurcysten van het colon is beschreven, maar de kans hierop is klein.12 Bij patiënt B werd geen relatie aangetoond tussen cyste en klachten, en het complicatierisico van haar kleine cyste werd dusdanig laag geschat dat werd gekozen voor een expectatief beleid.

Miltcysten

Primaire cysten in de milt zijn zeldzaam; in een Amerikaanse obductiestudie werden ze bij 32 van 42.327 overledenen gevonden.13 Cysten in de milt zijn te verdelen in parasitaire en niet-parasitaire cysten. De niet-parasitaire cysten worden onderverdeeld in ware cysten (10-25; 90 hiervan is epidermoïdcyste, bekleed met plaveiselcelepitheel en huidappendices; 10 is dermoïdcyste, bekleed met alleen plaveiselcelepitheel)13 en pseudocysten die ontstaan na een trauma, bloeding of infectie (50-75).8 14 (In tegenstelling tot pseudocysten hebben ware cysten een epitheliale/endotheliale bekleding.) Epidermoïdcysten zijn dus zeldzaam en complicaties treden bij minder dan 10 van de beschreven casussen op. Ze ontstaan waarschijnlijk uit aberrant ectodermaal en entodermaal epitheel of uit metaplastische mesodermale cellen die tijdens de embryologische ontwikkeling in de milt worden ingesloten.15 Deze cysten zijn benigne, maar dienen, indien ze groter zijn dan 4 cm in diameter of indien ze progressieve groei vertonen, wel verwijderd te worden in verband met de kans op complicaties.16 De chirurgische behandeling is bij voorkeur laparoscopisch: hierbij kan een volledige of partiële splenectomie, cystectomie of fenestratie worden verricht.17 18 Op basis van deze overwegingen werd patiënt C geopereerd.

Levercysten

Levercysten kunnen worden onderverdeeld in hydatide cysten veroorzaakt door Echinococcus-infecties, congenitale cysten, ziekte van Caroli en die door galwegduplicatuur. Congenitale levercysten kunnen autosomaal recessief op de kinderleeftijd voorkomen met een incidentie van 1:10.000-1:40.000; dit hangt samen met een mutatie in de 6p21.1-p12-regio.19 De sterfte is hoog gedurende het eerste levensjaar, met name door nefrologische oorzaken, maar van de groep patiënten die het eerste jaar overleeft, is 50-80 op 15-jarige leeftijd nog in leven.20

Polycysteuze leverziekte op oudere leeftijd is autosomaal dominant en heeft een betere prognose. Ook bij deze ziekte heeft 30-50 van de patiënten polycysteuze nierziekte. Mutaties in de ‘polycystic kidney disease’(PKD)-genen PKD1 en PKD2 op respectievelijk chromosoom 16 en 4 zijn verantwoordelijk voor deze polycysteuze ziekte. De eerste getallen over de incidentie van solitaire levercysten kwamen voort uit autopsiestudies en waren laag: 0,17-0,53.21 22 Echter, met de ontwikkeling van met name de echografie bleek dat deze solitaire cysten toch beduidend vaker voorkwamen, namelijk tot 2,5, met name boven het 60e levensjaar.23 Solitaire cysten zijn waarschijnlijk ook congenitaal en ontstaan door abnormale ontwikkeling van intrahepatische galwegen. Met name de grote cysten komen meer bij vrouwen dan bij mannen voor. De cysten zijn begrensd door kubisch of cilindrisch epitheel met een buitenste laag van fibrine. Door abnormale ontwikkeling van intrahepatische galwegen ontstaan er biliaire microhamartomen die tijdens de ontwikkeling loskomen van de biliaire boom en nadien langzaam uitgroeien.

Kliniek

Solitaire dan wel multipele cysten geven slechts bij een klein deel van de patiënten klachten, door mechanische bezwaren. Klinisch relevante complicaties zijn bloeding, infectie of posttraumatische ruptuur.24 25

Diagnostiek

Echografie is initieel de beste methode om een levercyste vast te stellen, met een specificiteit en sensitiviteit van boven de 90.26 Waar echografie de methode is voor het vaststellen van de aard van de afwijking, kan CT worden gebruikt voor het visualiseren van de relatie tot omliggende structuren.

Behandeling

Indien cysten leiden tot klachten, kan tot behandeling worden besloten. Echogeleide drainage van de cyste, met achterlating van een scleroserende stof zoals ethanol, nadat afwezigheid van een connectie met de galwegen is zeker gesteld, is de beste, minst invasieve optie.27 Ook hier kan worden gekozen voor fenestratie via laparotomie of via de laparoscopische benadering.28 29 De leversynthesefunctie blijft, zelfs bij uitgebreide cystenziekte, langdurig gespaard. Levertransplantatie is bij een kleine minderheid van de patiënten noodzakelijk, waarbij de indicatie gesteld wordt door anderszins onoplosbare mechanische bezwaren van de cysteuze ziekte.

Dames en Heren, cysteuze afwijkingen worden met enige regelmaat in de bovenbuik aangetroffen. Veel van dergelijke cysten hebben een congenitale oorsprong. De differentiaaldiagnose wordt primair gesteld op basis van het afbeeldend onderzoek. Voor het beleid is van belang of de cyste een relatie kan hebben met de klachten en of er een indicatie en mogelijkheid bestaan tot behandeling. Bij klachten of een risico op complicaties is chirurgisch ingrijpen de primaire behandeling voor mesenteriale cysten en miltcysten; levercysten worden bij voorkeur behandeld met drainage en ethanolinjectie.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.