Immuundeficiëntie in Nederland: klinische en immunologische inventarisatie, 1970-1983.

Inventory of patients with immunodeficiency in the Netherlands.

Design

Retrospective over the period 1970-1983.

Setting

Dutch Working Group on Immunodeficiency, University Children's Hospital, ‘Het Wilhelmina Kinderziekenhuis’, Utrecht.

Method

A questionnaire with specific information on immunodeficient patients was completed by clinical members of the Working Group i.e. paediatricians and internists. Diagnosis of the immunodeficiency was according to WHO recommendations.

Results

The data of 336 patients could be included and analysed. Defects in humoral immunity were the most common (62.9), followed by combined defects (18.75), T cell defects (7.4), phagocytic disorders (6.8) and complement component deficiencies (2.7). Sixty-two patients (15.5) died, notably those with combined T and B cell defects, selective T cell defects and those with immunodeficiency based on DNA repair defects. Autoimmunity was relatively frequent in immunodeficiency (7.7) as was cancer (2.7).

Conclusion

Results were similar to those of other European countries.

Samenvatting

Doel

Inventarisatie van immuundeficiënties in Nederland.

Opzet

Retrospectief onderzoek over de periode 1970-1983.

Plaats

Interfacultaire werkgroep Immuundeficiëntie, secretariaat Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht.

Methode

Een formulier met algemene en specifieke vragen betreffende het ziektebeeld van immuundeficiënte patiënten werd ingevuld door de klinische leden van de werkgroep (kinderartsen, internisten, immunologen). Classificatie vond plaats op basis van de door de Wereldgezondheidsorganisatie erkende vormen van immuundeficiëntie.

Resultaten

De gegevens van 336 patiënten werden geanalyseerd. Het frequentst waren stoornissen in de humorale immuniteit (62,9 van de patiënten), gevolgd door stoornissen in zowel de humorale als de cellulaire afweer (18,75), stoornissen in de cellulaire afweer (7,4), stoornissen in fagocyten (6,8) en stoornissen in het complementsysteem (2,7). Er overleden 62 patiënten (15,5), voornamelijk patiënten met een selectieve stoornis in de cellulaire afweer, met een gecombineerde immuundeficiëntie en met een immuundeficiëntie berustend op een DNA-hersteldefect. Auto-immuniteit kwam relatief frequent voor (7,7), evenals maligniteiten (2,7), maar er waren verschillen per categorie van immuundeficiëntie.