Immunologische verschijnselen als eerste uiting van het myelodysplastisch syndroom

- Two patients, men aged 77 and 66 years, presented with a vasculitis. Due to an abnormal blood smear they were referred to the internist, who subsequently diagnosed a myelodysplastic syndrome (MDS). They were initially treated with a high dose of corticosteroids and this dosage later became a maintenance dose. Immunological phenomena occur in 10-14 of MDS patients and seem to have a poor prognosis. Most patients respond well to treatment with corticosteroids. Occasionally, favourable haematological responses to corticosteroid therapy are seen, although this was not the case in the two patients described. When patients present with an immunological disorder, such as a vasculitis or an autoimmune disease, it is important to be aware of the possibility of an underlying MDS.

Dames en Heren,

Het myelodysplastisch syndroom (MDS) is een veelvoorkomende hematologische aandoening, die wordt gekenmerkt door een cytopenie van 1 of meer cellijnen in het perifere bloed, een normo- of hypercellulair beenmerg met dysplastische veranderingen van tenminste 2 cellijnen en risico op transformatie naar een acute myeloïde leukemie. In 1995 werd in dit tijdschrift een overzicht gegeven van inzichten in de pathogenese en de behandeling van deze aandoening.1 Volgens de ‘Frans-Amerikaans-Britse’ (FAB)-classificatie (onlangs is door de WHO een nieuwe classificatie voorgesteld,2 die MDS-subtypen beter in verband brengt met de prognose (tabel); in dit artikel gaan wij echter nog uit van de huidige classificatie) kan een MDS worden onderverdeeld in 5 subtypen, gebaseerd op morfologische kenmerken van het beenmerg (zie de tabel).3 Patiënten presenteren zich meestal met een afwijkend bloedbeeld of met symptomen van anemie, bloedingen of recidiverende infecties, maar niet altijd.

Wij beschrijven in…

Artikelinformatie

Aanvaard op

14 maart 2001

12 augustus 2001

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:1529-33

Vakgebied

Bewegingsapparaat

Interne vakken

Auteursinformatie

Ziekenhuis Eemland, locatie De Lichtenberg, afd. Interne Geneeskunde, Amersfoort.

Mw.R.S.van Rijn, assistent-geneeskundige (thans: Universitair Medisch Centrum, afd. Interne Geneeskunde, Postbus 85.500, 3508 GA Utrecht); S.Wittebol en dr.M.H.H.Kramer, internisten-hematologen; A.D.Graafland, internist-intensivist.

Contact mw.R.S.van Rijn (rsvanrijn@hotmail.com)