Imatinib, een specifieke tyrosinekinaseremmer, voor de behandeling van patiënten met een gastro-intestinale stromaceltumor

- The c-kit oncogene, encoding for a transmembrane growth-factor receptor with tyrosine-kinase activity (KIT), plays an important role in the tumourigenesis of gastrointestinal stroma-cell tumours (GISTs).

- GISTs are a heterogeneous group of mesenchymal tumours, mainly localised in the abdomen.

- Immunohistochemical staining using antibodies directed towards the c-kit protein on the cell surface, is a useful tool in the often difficult differential diagnosis of GISTs from other mesenchymal tumours.

- The correct diagnosis of GISTs is crucial for the new treatment option with imatinib, the tyrosine-kinase inhibitor specifically targeted against KIT.

- The clinical development of imatinib for patients with GISTs has been extraordinarily rapid. As a result of the short period of time between the drug's experimental introduction and actual registration, many unanswered questions about its use for the treatment of GISTs remain. These can only be answered in well-designed clinical trials.

- It is therefore recommended that patients with these rare tumours are referred to a centre with experience in the diagnosis and treatment of these soft-tissue sarcomas.

Samenvatting

- Het proto-oncogen c-kit, dat codeert voor de transmembraneuze groeifactorreceptor met tyrosinekinaseactiviteit (KIT), speelt een belangrijke rol in de tumorgenese van de zogenaamde gastro-intestinale stromaceltumoren (GIST's).

- GIST slaat op een heterogene groep van voornamelijk abdominaal gelokaliseerde mesenchymale tumoren.

- Immuunhistochemische kleuring met behulp van antilichamen gericht tegen het c-kit-eiwit op het celoppervlak helpt bij de vaak lastige differentiaaldiagnostiek met andere mesenchymale tumoren.

- De juiste diagnose ‘GIST’ is cruciaal voor de nieuwe behandelingsmogelijkheid met de tyrosinekinaseremmer gericht tegen KIT: imatinib.

- Imatinib heeft een stormachtige klinische ontwikkeling doorgemaakt als therapeuticum voor patiënten met een GIST. Door de korte tijdspanne tussen de experimentele introductie en feitelijke registratie zijn er nog veel onbeantwoorde vragen, die slechts in studieverband beantwoord kunnen worden.

- Het advies is daarom patiënten met een GIST te verwijzen naar een centrum met ervaring in diagnostiek en behandeling van deze wekedelensarcomen.