Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Idiopathische pulmonale fibrose; beschrijving van een Nederlands cohort

Onderzoek
Nicole P. Barlo
Coline H.M. van Moorsel
Jules M.M. van den Bosch
Ed A. van de Graaf
Johanna M. Kwakkel-van Erp
Jan C. Grutters
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B425
Abstract
Abstract
Sluiten
Idiopathic pulmonary fibrosis; description of a Dutch cohort

Objective

To describe the clinical presentation, diagnosis, and prognosis of a cohort of Dutch patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), a serious and rapidly progressive lung disease belonging to the idiopathic interstitial pneumonias.

Design

Retrospective study of patient records.

Method

The data from the clinical presentation, diagnosis, treatment and survival of all patients with IPF, diagnosed in the St. Antonius Hospital in Nieuwegein and University Medical Center Utrecht (UMCU), both in the Netherlands, during the period 1998-2007 were investigated. For the diagnosis, the criteria of the American Thoracic Society and the European Respiratory Society from 2002 were adhered to.

Results

The records of 113 patients satisfied the inclusion criteria. Mean age at the time of presentation was 61.9 (SD: 12.7) years and a strong male predominance was observed (90 men vs. 23 women). The most common complaints and symptoms at presentation were dyspnoea, cough, basal crepitations and clubbing of the nails. Lung function tests revealed restrictive lung function impairment and a reduced diffusing capacity. In 72% of cases the diagnosis IPF was histologically confirmed by open lung biopsy, which revealed a pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). In 17% of patients it concerned a familial form of the disease with diagnosis at a younger age (average 52 years; SD: 14.8). The medical treatment mostly consisted of corticosteroids, which for half of the patients were administered in combination with an immunosuppressant such as azathioprine or cyclophosphamide. After screening, 28 patients were eligible for lung transplantation. Of these, 12 patients underwent a lung transplantation in the study period, 9 died and 7 are still on the waiting list. The median survival period was 3.9 years.

Conclusion

In the cohort studied, IPF presented as a rapidly progressive disease with only a marginal response to medical treatment and a poor prognosis. It is important to differentiate IPF from other fibrotic interstitial lung diseases and to refer to a specialist centre, especially in the case of patients who could be eligible for a lung transplant or for participation in trials with new drugs.

Samenvatting

Doel

Het beschrijven van de klinische presentatie, de diagnose en de prognose van een cohort Nederlandse patiënten met idiopathische pulmonale fibrose (IPF), een ernstige, snel progressieve longziekte die deel uitmaakt van de groep idiopathische interstitiële pneumonieën.

Opzet

Retrospectief dossieronderzoek.

Methode

Onderzocht werden de data van de klinische presentatie, de diagnostiek, de therapie en de overleving van alle patiënten met IPF, gediagnosticeerd in het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein en het Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU) in de periode 1998-2007. Voor de diagnose werden de criteria van de American Thoracic Society en de European Respiratory Society uit 2002 aangehouden.

Resultaten

Aan de inclusiecriteria voldeden de dossiers van 113 patiënten. De gemiddelde leeftijd bij presentatie was 61,9 jaar (SD: 12,7). De meerderheid van de groep patiënten bestond uit mannen: 90 mannen versus 23 vrouwen. De meest voorkomende klachten en verschijnselen bij presentatie waren dyspneu, hoesten, basale crepitaties en horlogeglasnagels. Patiënten presenteerden zich met een restrictief gestoorde longfunctie en een verlaagde diffusiecapaciteit. Een open longbiopt met het patroon van een ‘usual interstitial pneumonia’ (UIP) bevestigde bij 72% van de patiënten de diagnose ‘IPF’. Bij 17% ging het om een familiaire vorm van de ziekte met een diagnose op jongere leeftijd (gemiddeld 52 jaar; SD: 14,8). De medicamenteuze therapie bestond meestal uit corticosteroïden, bij de helft van de patiënten gecombineerd met een immuunsuppressivum zoals azathioprine of cyclofosfamide. Voor longtransplantatie kwamen na screening 28 patiënten in aanmerking. Hiervan ondergingen er 12 een transplantatie in de onderzoeksperiode; 9 patiënten overleden en 7 stonden er nog op de wachtlijst. De mediane overleving was 3,9 jaar.

Conclusie

IPF manifesteerde zich in het beschreven cohort als een snel progressieve ziekte die slecht reageerde op medicamenteuze therapie en die een slechte prognose had. Het is van belang om IPF te onderscheiden van andere fibroserende interstitiële longaandoeningen en om patiënten te verwijzen naar een gespecialiseerd centrum, met name patiënten die in aanmerking zouden kunnen komen voor longtransplantatie of voor deelname aan onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen.

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B425
Vakgebied
Pathologie
Longziekten
Auteursinformatie

St. Antonius Ziekenhuis, afd. Longziekten, Nieuwegein.

Universitair Medisch Centrum Utrecht, divisie Hart & Longen, Utrecht.

Dr. E.A. van de Graaf en drs. Johanna M. Kwakkel-van Erp, longartsen.

Contact dr. J.C. Grutters (j.grutters@antonius.net)

Verantwoording

Drs. I.H.E. Korenromp gaf commentaar op het manuscript.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 30 december 2008

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties