Idiopathische myo-intimale hyperplasie van de mesenteriale venen

Background

The analysis of diarrhoea can be a diagnostic challenge. We present a patient with chronic diarrhoea, caused by idiopathic myointimal hyperplasia of the mesenteric veins (IMHMV). IMHMV is a rare condition characterized by thickening of the vessel wall due to proliferation of smooth muscle cells in mesenteric veins, eventually causing intestinal ischemia.

Case description

A 62-year-old man visited the gastroenterologist because of frequent watery diarrhoea. Initial endoscopic evaluation demonstrated venous congestion and erythema of the left-sided colon. Subsequently, he developed bloody diarrhoea, where endoscopy now revealed ischemic characteristics. CT scans and biopsies showed neither an occlusion of large arteries or veins nor histological features of inflammatory bowel disease. Eventually, the patient presented with an acute abdomen. Left hemicolectomy was performed, which resulted in the diagnosis of IMHMV.

Conclusion

Prolonged diarrhoea, with a remarkable biphasic clinical and endoscopic presentation, without evidence of inflammatory bowel disease or occlusion of large arteries and veins, may be caused by IMHMV.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

De oorzaak van diarree is soms moeilijk te achterhalen. Bij onze patiënt met chronische diarree kon na een moeizame zoektocht de diagnose ‘idiopathische myo-intimale hyperplasie van de mesenteriale venen’ (IMHMV) worden gesteld. IMHMV is een zeldzame aandoening, gekenmerkt door vaatwandproliferatie in mesenteriale venen, waardoor uiteindelijk ischemie van de darm ontstaat.

Casus

Een 62-jarige man bezocht de mdl-arts vanwege frequente, waterdunne diarree. Endoscopie toonde veneuze congestie en erytheem van het linkszijdige colon. Later ontwikkelde patiënt bloederige diarree; endoscopie liet toen ischemische kenmerken zien. Op CT-scans en in biopten waren geen obstructie van grote arteriën en venen of histologische kenmerken van een inflammatoire darmziekte te zien. Patiënt kreeg uiteindelijk een acute buik, waarop resectie van het linkszijdige colon plaatsvond en de diagnose ‘IMHMV’ werd gesteld.

Conclusie

Langdurige diarree met opmerkelijke bifasische klinische en endoscopische presentatie, zonder aanwijzingen voor een inflammatoire darmziekte of obstructie van de grote arteriën en venen, kan worden veroorzaakt door IMHMV.