Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Huidafwijkingen als zeldzaam eerste symptoom van de ziekte van Kahler

Klinische praktijk
K.M. van Tol
G. Fedder
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1994;138:526-8
Abstract
Abstract
Sluiten
Skin lesions as rare first symptoms of Kahler's disease.

- Multiple skin lesions developed in a 70 year-old-man. Pathological examination revealed plasmacytomas. Because of the presence of a IgD paraprotein and 15 abnormal plasma cells in the bone marrow Kahler's disease of the IgD type was diagnosed. In accordance with literature the course of the disease was rapidly progressive. After an initial favourable response to chemotherapy and radiotherapy, the patient died one year after diagnosis. Extraosseous tissue involvement and hepatosplenomegaly are well-known phenomenona of IgD-Kahler's disease. Skin plasmacytomas as the first symptom of the disease are very rare.

Samenvatting

Bij een 70-jarige man ontstonden in korte tijd multipele huidafwijkingen, die bij microscopisch onderzoek plasmocytomen bleken te zijn. Op grond van de aanwezigheid van een IgD-paraproteïne en 15 atypische plasmacellen in het beenmerg werd de diagnose ‘IgD-multipel myeloom’ gesteld. Conform de gegevens uit de literatuur was het beloop van de ziekte snel progressief. Na een aanvankelijk gunstige reactie op de cytostatische en lokale radiotherapeutische behandeling overleed patiënt 1 jaar na het stellen van de diagnose.

Extramedullaire plasmocytomen en hepatosplenomegalie zijn een bekend fenomeen bij de ziekte van Kahler met IgD-type paraproteïnemie. Dat de ziekte begint met huidplasmocytomen, is een grote zeldzaamheid.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1994;138:526-8
Vakgebied
Dermatologie
Interne vakken
Kanker
Auteursinformatie

Ziekenhuis Centrum Apeldoorn, locatie Lukas Ziekenhuis, afd. Inwendige Geneeskunde, Postbus 9014, 7300 DS Apeldoorn.

Mw.K.M.van Tol, assistent-geneeskundige (thans: Ziekenhuis De Weezenlanden, Zwolle): dr.G.Fedder, internist.

Contact dr.G.Fedder

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties