Het vóórkomen van het myoblastoma granulocellulare, 1980-1985

– The granular cell myoblastoma is a tumour which occurs in many organs. It may be benign or malignant, single or multiple.

We studied 17 patients with granular cell myoblastomas in the University Hospital Rotterdam-Dijkzigt and compared them with 191 patients registered at the ‘Stichting Pathologisch Anatomisch Landelijk Geautomatiseerd Archief’ (PALGA). We compared age and gender of the patients, localizations of the tumour, benignancy vs malignancy, single vs multiple occurrence, tumour symptoms and complications of the tumour. The tumour causes no specific clinical symptoms. It occurs slightly more often in females than in males, mostly between the ages of 20 and 50 years. The skin is the most frequent localization. The malignant form occurs in 4 of the cases. The treatment of the benign form consists in total excision. The malignant form is resistant to irradiation and to cytostatic agents. Patients die of metastases in the lungs, the liver and the skeleton.

Samenvatting

In de periode 1980-1985 is in het Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Dijkzigt bij 17 patiënten de diagnose myoblastoma granulocellulare gesteld. De gegevens van deze patiënten zijn vergeleken met gegevens van de Stichting Pathologisch Anatomisch Landelijk Geautomatiseerd Archief (PALGA), die in de periode 1980-1984 210 van deze tumoren heeft geregistreerd bij 191 patiënten.

De tumor heeft geen specifieke verschijnselen. Hij komt bij vrouwen iets vaker voor dan bij mannen, vooral tussen 20 en 50 jaar. De meest frequente lokalisatie is de huid. In Nederland komt de maligne vorm in 4 van de gevallen voor. Bij de benigne vorm bestaat de behandeling uit totale excisie. De maligne vorm is resistent tegen bestraling en tegen cytostatica. De patiënten overlijden aan metastasen in de longen, de lever en het skelet.