Het syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose)

Het syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose) wordt gekenmerkt door koorts, neutrofilie, pijnlijke erythemateuze plaques, gelokaliseerd op de huid van vooral het gelaat, de nek en de armen. Het typische histologisch beeld toont een celrijk, perivasculair dermaal infiltraat bestaande uit rijpe neutrofiele granulocyten, met leukocytoclasie en oedeem van de papillaire dermis. Aan de idiopathische vorm (80 van de beschreven patiënten) gaat vaak een virale infectie vooraf. De secundaire vorm (20 van de beschreven patiënten) gaat samen met maligniteiten, die in 85 van de gevallen van hematologische origine zijn. Het Sweet-syndroom kan dan ernstig zijn. Zeven patiënten worden beschreven die leden aan het Sweetsyndroom, van wie 3 met een onderliggende hematologische maligniteit. Deze secundaire vorm van de ziekte kan een uiting zijn van een exacerbatie van een reeds bekende maligniteit, zoals bij 2 van deze 3 patiënten. Bij een ernstig beloop van het syndroom is behandeling met corticosteroïden aangewezen.