Het idiopathisch mestcelactivatiesyndroom

Background

Idiopathic mast cell activation syndrome (MCAS) is one of the causes for recurrent complaints. The diagnosis is sometimes delayed but also often made incorrectly.

Case

Our patient presented with recurrent attacks of itching, redness of the skin, diarrhea and near collapse. During an attack his serum tryptase level rose significantly. We could not identify an underlying trigger. A diagnosis of idiopathic mast cell activation syndrome was made. He was successfully treated with a combination of H1 and H2 blockade.

Conclusion

MCAS is characterized by recurrent complaints. To make the diagnosis a significant rise in mast cell mediators is required. Given the diversity of symptoms many patients with somatically unexplained symptoms wrongfully believe to be suffering from MCAS.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Een van de oorzaken van aanvalsgewijze symptomen van mestcelactivatie is het idiopathisch mestcelactivatiesyndroom (MCAS). MCAS is een diagnose die soms laat en vaak onterecht wordt gesteld.

Casus

We beschrijven een patiënt met aanvalsgewijze jeuk, roodheid van de huid, diarree en collapsneiging. De aanvallen leken niet te worden uitgelokt. Tijdens een aanval was het serumtryptasegehalte aanzienlijk verhoogd. Wij stelden de diagnose ‘idiopathisch mestcelactivatiesyndroom’ en behandelden patiënt succesvol met een H1- en een H2-receptorblokkerend middel ter profylaxe.

Conclusie

MCAS kenmerkt zich door aanvalsgewijze symptomen. Om de diagnose te kunnen stellen moet een significante stijging van de mestcelmediatorconcentratie in het bloed worden aangetoond. Vanwege het brede scala aan klachten die patiënten met dit syndroom kunnen hebben denken patiënten met somatisch onvoldoende verklaarde klachten nogal eens dat zij aan dit syndroom leiden. De diagnose ‘MCAS’ is onwaarschijnlijk wanneer de klachten niet aanvalsgewijs optreden en urticaria en angio-oedeem afwezig zijn.

Artikelinformatie

Aanvaard op

18 augustus 2021

15 februari 2022

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D5844

Vakgebied

Huisartsgeneeskunde

Interne vakken

Auteursinformatie

Erasmus MC, afd. Interne Geneeskunde, sectie Allergologie-Klinische Immunologie, Rotterdam: dr. P.L.A. van Daele, internist; dr. M.A.W. Hermans, internist-allergoloog-immunoloog; prof.dr. R.G. van Wijk, internist-allergoloog. UMCG, afd. Allergologie, Groningen: dr. J.N.G. Oude Elberink, internist-allergoloog.

Contact P.L.A. van Daele (p.l.a.vandaele@erasmusmc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur	Belangenverstrengeling
Paul L.A. van Daele	ICMJE-formulier
Maud A.W. Hermans	ICMJE-formulier
J. (Hanneke) N.G. Oude Elberink	ICMJE-formulier
Roy Gerth van Wijk	ICMJE-formulier

Dit artikel is gepubliceerd in het dossier

Huisartsgeneeskunde

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?

Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.

ASK NTVG

Het idiopathisch mestcelactivatiesyndroom