Het Eisenmenger-syndroom op volwassen leeftijd

- In Eisenmenger's syndrome a central left-to-right shunt in the heart, a congenital anomaly, leads to pulmonary hypertension which subsequently causes the shunt to be reversed. The hypoxaemia resulting from a right-to-left shunt is compensated by an increase of the haemoglobin concentration due to a rise of the haematocrit.

- In adult patients not operated (adequately), the symptoms are the consequence of the erythrocytaemia and an increased haemorrhagic diathesis. In the long run heart failure develops.

- Phlebotomy is indicated for patients with haematocrits higher than 0.65 with signs of hyperviscosity and is also advised before non-cardiac surgery to improve coagulation parameters.

- Phlebotomy should be performed slowly (500 ml in 30-45 min) with simultaneous volume replacement.

- Excessive phlebotomy causes iron deficiency and spherocytosis which increase viscosity as well as the risk of CVA. Treatment consists of iron supplementation.

- Anticoagulation is indicated only in case of atrial fibrillation or mechanical valves. The use of acetylsalicylacid or NSAIDs is relatively contraindicated, because of abnormal haemostasis in these patients.

- During treatment with ACE inhibitors and other vasodilators, hypovolaemia should be avoided, because at a lower systemic blood pressure the right-to-left shunt increases and a potentially fatal cyanosis may occur.

Samenvatting

- Bij het Eisenmenger-syndroom leidt een centrale links-rechtsshunt in het hart, als aangeboren afwijking, tot pulmonale hypertensie, die vervolgens leidt tot omkering van de shunt. De hypoxemie die bij een rechts-linksshunt ontstaat, wordt gecompenseerd met een toename van de hemoglobineconcentratie door een stijging van de hematocriet.

- Bij volwassen patiënten die niet (adequaat) zijn geopereerd, betreffen de symptomen de gevolgen van de erytrocytemie en een verhoogde bloedingsneiging. Op lange termijn ontstaat hartfalen.

- Een flebotomie wordt geadviseerd bij patiënten met een hematocriet boven 0,65 én klachten van hyperviscositeit en tevens vóór niet-cardiale chirurgie om de stollingsgraadmeters te verbeteren.

- Een flebotomie dient langzaam plaats te vinden (500 ml in 30-45 min), met gelijktijdige volumesuppletie.

- Te vaak aderlaten kan leiden tot ijzergebrek, hetgeen nadelig is voor het zuurstoftransport en de viscositeit van het bloed. De behandeling bestaat dan uit ijzersuppletie.

- Antistolling is alleen geïndiceerd in geval van atriumfibrilleren of een hartklepprothese. Het gebruik van acetylsalicylzuur of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) is relatief gecontraïndiceerd gezien de abnormale hemostase.

- Bij het voorschrijven van remmers van het angiotensine-converterend enzym (ACE) en andere vaatverwijdende medicamenten dient hypovolemie te worden voorkomen, omdat bij een lagere systemische bloeddruk de rechts-linksshunt toeneemt en een levensbedreigende cyanose kan ontstaan.