Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Het congenitale complete atrioventriculaire blok bij kinderen: pathogenese en kliniek

Klinische praktijk
F.E.A. Udink ten Cate
J.M.P.J. Breur
J.M. van Woerkom
A.A. Kruize
Ph. Stoutenbeek
E.J. Meijboom
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:1777-81
Abstract
Abstract
Sluiten
Congenital complete atrioventricular block in children: pathogenesis and clinical outcomes

- Congenital complete atrioventricular block (CCAVB) is induced by the placental transmission of maternal anti-SS-A/Ro and anti-SS-B/La antibodies during the second trimester of pregnancy where they cause inflammatory injury to the foetal heart.

- Anti-SS-A/Ro and anti-SS-B/La antibodies can be detected in most mothers of children with CCAVB. However, the chance of an antibody-positive woman giving birth to a child with CCAVB is 1-5 and the chance of this recurring is 16.

- In addition to the maternal antibodies, foetal and environmental factors may also play a role in the pathogenesis.

- CCAVB is associated with high morbidity and mortality during the foetal and neonatal period.

- Pacemaker implantation is indicated in approximately 60 of these children, after the development of symptoms related to bradycardia, although the timing of this is controversial.

- The effectiveness of therapeutic intervention in the uterus has yet to be determined. A conservative approach is advisable with respect to the use of corticosteroids.

Samenvatting

- Het congenitale complete atrioventriculaire blok (CCAVB) wordt geïnduceerd door maternale anti-SS-A/Ro- en anti-SS-B/La-antistoffen. Deze passeren gedurende het 2e trimester van de zwangerschap de placenta en veroorzaken inflammatoire schade aan het foetale hart.

- Anti-SS-A/Ro- en anti-SS-B/La-antistoffen worden bij bijna alle moeders van een kind met CCAVB gedetecteerd. De kans dat een antistofpositieve vrouw een kind krijgt met CCAVB is echter 1-5 en de herhalingskans is 16.

- Naast de aanwezigheid van deze antistoffen spelen foetale factoren en omgevingsfactoren een additionele rol in de pathogenese.

- CCAVB gaat gepaard met een hoge morbiditeit en sterfte in de foetale en neonatale periode.

- Ongeveer 60 van de kinderen ontwikkelt aan bradycardie gerelateerde symptomen, waarna een pacemaker wordt geplaatst. Het tijdstip van pacemakerimplantatie is echter controversieel.

- De effectiviteit van therapeutische interventies in utero moet nog blijken. Terughoudendheid is gewenst met het toepassen van corticosteroïden.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:1777-81
Vakgebied
Verloskunde/gynaecologie
Hart en vaten
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Utrecht, Postbus 85.090, 3508 AB Utrecht.

Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis: F.E.A. Udink ten Cate en J.M.P.J.Breur, co-assistenten; dr.E.J.Meijboom, kinderarts-cardioloog.

Divisie Reumatologie en Klinische Immunologie: J.M.van Woerkom, assistent-geneeskundige; dr.A.A.Kruize, reumatoloog.

Divisie Gynaecologie en Obstetrie: dr.Ph.Stoutenbeek, gynaecoloog.

Contact dr.E.J.Meijboom (e.meijboom@azu.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties