Henoch-Schönlein-purpura-nefritis gevolgd door IgA-nefropathie bij drie kinderen

– In three patients, two boys of 7 and 10 and a girl of 9 years old, a kidney disease was diagnosed which evolved from Schönlein-Henoch nephritis to IgA nephropathy or Berger's disease. These two kidney diseases show striking similarities in pathological and immunological respects. Several patients have been described in the literature who suffered from both clinical pictures consecutively and of families in which different members showed either one or the other disease. A remarkable finding was the persistence of an elevated IgA serum level in all three children after the Schönlein-Henoch nephritis had subsided.

These cases show the importance of long-term follow up of patients who had Schönlein-Henoch nephritis, in order to diagnose late renal complications at an early stage. They also give more evidence in favour of the assumption that Schönlein-Henoch nephritis and IgA nephropathy have a common aetiology.

Samenvatting

Bij 3 patiënten, 2 jongens van 7 en 10 en een meisje van 9 jaar, werd een nieraandoening vastgesteld die evolueerde van Henoch-Schönlein-purpura-nefritis naar idiopathische IgA-nefropathie. De nierafwijkingen bij beide aandoeningen vertonen grote histopathologische en immunohistochemische overeenkomsten. Ook de immunologische afwijkingen komen overeen. In de literatuur zijn meerdere patiënten beschreven die beide ziektebeelden na elkaar doormaakten en families waarin bij verschillende individuen het ene dan wel het andere ziektebeeld voorkwam. Een opvallende bevinding bij alle 3 patiënten was dat de serum-IgA-concentratie verhoogd bleef na de fase van Henoch-Schönlein-purpura-nefritis.

De ziektegeschiedenissen tonen het belang aan van het langdurig controleren van patiënten na het doormaken van een Henoch-Schönlein-purpura-nefritis om late renale complicaties vroegtijdig op te sporen. Tevens leveren ze opnieuw argumenten voor de hypothese dat er een gemeenschappelijke etiologie bestaat bij Henoch-Schönlein-purpura-nefritis en idiopathische IgA-nefropathie.