Samenvatting
- Hemofilie is een X-gebonden erfelijke stollingsstoornis met een prevalentie van 1 op de 5000 mannen.
- Door een tekort aan stollingsfactor VIII (FVIII; hemofilie A) of IX (FIX; hemofilie B) hebben patiënten met hemofilie spontane bloedingen en overmatig bloedverlies na chirurgische ingrepen of een trauma.
- Profylactische toediening van factor VIII- of factor IX-concentraat is de standaardzorg voor kinderen met ernstige hemofilie.
- Vrouwen die draagsters zijn van het aangedane F8- of F9-gen kunnen een verlaagde plasmaconcentratie van factor VIII of IX hebben en daardoor een milde vorm van hemofilie.
- Geneesmiddelen die de bloedstolling nadelig beïnvloeden, zoals NSAID’s, kunnen bij patiënten met hemofilie leiden tot levensbedreigende bloedingen.
- Eén van de belangrijkste complicaties van de behandeling van hemofilie is de vorming van remmende antistoffen die FVIII of FIX inactiveren.
- De zorg voor patiënten met hemofilie moet plaatsvinden in een ziekenhuis met een hemofiliebehandelcentrum door een multidisciplinair team.
Artikelinformatie
Aanvaard op
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7357
Vakgebied
Reacties