Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Gunstige resultaten van chirurgische behandeling van 43 kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom of een equivalente afwijking, 1999/'05

Onderzoek
M.G. Hazekamp
M.E.B. Rijlaarsdam
P.H. Schoof
A.A.M. Wald
N.A. Blom
J. Ottenkamp
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5
Abstract
Abstract
Sluiten
Favourable results with surgical treatment in 43 children with hypoplastic left-heart syndrome or similar disorders, 1999-2005

To describe the results of surgical treatment of hypoplastic left-heart syndrome (HLHS) and HLHS-like disorders in the Amsterdam-Leiden Centre for Congenital Heart Disease, the Netherlands.

Design

Retrospective, descriptive.

Method

Data were collected on 43 neonates with HLHS or similar disorders who underwent surgical treatment between December 1999 and December 2005. HLHS was present in 37 patients and 6 had disorders similar to HLHS (unbalanced atrioventricular septal defect, truncus arteriosus with hypoplastic left ventricle, double inlet left ventricle). Surgery was performed in 3 steps: Norwood operation shortly after birth (n = 43), bidirectional cavopulmonary anastomosis a few months later (n = 30) and total cavopulmonary connection at the age of 2-3 years (n = 10). During the Norwood operation, the first 21 patients received a modified Blalock shunt (between the right brachiocephalic artery and pulmonary artery), whereas the following 22 patients received a Sano shunt (between the right ventricle and pulmonary artery).

Results

Of the 43 patients, 11 died: 7 within 30 days of the first operation, 2 between the first and second operation, and 2 between the second and third operation. Actuarial survival for the entire group is 74 (32/43). The mortality rate was lower with the Sano shunt (9; 2/22) than with the modified Blalock shunt (43; 9/21). Catheter interventions were necessary in 10 patients: 6 had balloon dilatation of the distal aortic arch and 4 had balloon dilatation/stent placement for narrowed pulmonary arteries. With a median follow-up of 22 months (range: 1-75), 2 patients had marked neurological side effects. All 32 surviving patients were in good clinical condition.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5

Samenvatting

Doel

Beschrijving van de uitkomst van chirurgische behandeling van kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en equivalente afwijkingen in het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam-Leiden.

Opzet

Retrospectief, beschrijvend.

Methode

Gegevens werden verzameld van 43 pasgeborenen met HLHS of aan HLHS gelijkwaardige afwijkingen die waren geopereerd in de periode december 1999-december 2005. Van hen hadden 37 HLHS en 6 een vergelijkbare afwijking: ongebalanceerd atrioventriculair septumdefect, truncus arteriosus met hypoplastisch linker ventrikel of ‘double inlet left ventricle’. De chirurgische behandeling was uitgevoerd in 3 stappen: norwoodoperatie kort na de geboorte (n = 43), bidirectionele cavopulmonale anastomose enkele maanden later (n = 30) en totale cavopulmonale connectie (TCPC) op een leeftijd van 2-3 jaar (n = 10). Tijdens de norwoodoperatie was bij de eerste 21 patiënten gebruikgemaakt van een gemodificeerde blalock-shunt (tussen truncus brachiocephalicus en longslagader) en bij de volgende 22 patiënten van een sano-shunt (tussen rechter ventrikel en longslagader).

Resultaten

Van de 43 kinderen waren er 11 overleden: 7 binnen 30 dagen na de 1e operatie, 2 tussen de 1e en de 2e operatie, en 2 tussen de 2e en de 3e operatie. De overleving was 74 (32/43). Na introductie van de sano-shunt was de sterfte lager (2/22; 9) dan bij gebruik van de gemodificeerde blalock-shunt (9/21; 43). Een katheterinterventie was noodzakelijk bij 10 kinderen: bij 6 een ballondilatatie van de distale aortaboog en bij 4 een ballondilatatie of stenting van vernauwde pulmonaalarteriën. Bij een mediane follow-upduur van 22 maanden (uitersten: 1-75) hadden 2 kinderen duidelijke neurologische restverschijnselen. Alle 32 overlevende kinderen hadden een goede klinische conditie.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1930-5
Vakgebied
Chirurgie
Hart en vaten
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Leids Universitair Medisch Centrum, Postbus 9600, 2300 RC Leiden.

Afd. Cardiothoracale Chirurgie: hr.prof.dr.M.G.Hazekamp en hr.dr.P.H.Schoof, cardiothoracaal chirurgen.

Afd. Kindercardiologie: mw.M.E.B.Rijlaarsdam, hr.dr.N.A.Blom en hr.prof.dr.J.Ottenkamp (tevens: Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Kindercardiologie, Amsterdam), kindercardiologen; mw.A.A.M.Wald, student geneeskunde.

Contact hr.prof.dr.M.G.Hazekamp (m.g.hazekamp@lumc.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties