Inleiding
Fulminante leverinsufficiëntie is een zeer ernstig ziektebeeld met een matige tot slechte prognose ondanks de vooruitgang van de intensive-caregeneeskunde en de mogelijkheid van levertransplantatie. Het ziektebeeld bestaat uit acute leverinsufficiëntie en hepatische encefalopathie; hersenoedeem kan een ernstige complicatie vormen. De term ‘fulminante leverinsufficiëntie’ wordt in het algemeen gebruikt bij patiënten bij wie de hepatische encefalopathie binnen 8 weken na aanvang van de ziekte ontstaat.1-3
De oorzaken van acute leverinsufficiëntie zijn multipel.23 De aandoening wordt bij kinderen het meest veroorzaakt door virushepatitiden. Ongeveer 1-2 van de kinderen met een virushepatitis krijgt een fulminante leverinsufficiëntie. Ook hepatotoxische medicijnen (bijvoorbeeld paracetamol) of toxinen (bijvoorbeeld de paddestoel Amanita phalloides) kunnen dit ziektebeeld veroorzaken. Minder vaak manifesteren chronische leverziekten (ziekte van Wilson, galactosemie, tyrosinemie) zich als een fulminante leverinsufficiëntie.
Bij het merendeel van de patiënten zal de therapie, onafhankelijk van de onderliggende oorzaak, in eerste instantie gericht zijn op stabilisering…
Reacties