Frontale epilepsie of een psychogene aandoening?

Inleiding

Bij een patiënt met epileptische aanvallen in de frontaalkwab kan de arts voor een diagnostisch dilemma komen te staan. De symptomen, die aanvalsgewijs voorkomen, vertonen namelijk veel gelijkenis met een gedragsstoornis of aanvallen van psychogene oorsprong. Naast de anamnese en een observatie van het gedrag zijn er geen andere diagnostische mogelijkheden die uitsluitsel kunnen geven. Het stellen van de diagnose ‘frontaalkwab-epilepsie’ (FE) vergt deskundigheid van de arts en soms ook moed. Het kan daardoor lang duren voor de diagnose vastligt, zoals bij de patiënt die wij hier beschrijven, of de diagnose wordt helemaal gemist.

Ziektegeschiedenis

Patiënt, een 48-jarige man met een blanco psychiatrische voorgeschiedenis, werd verwezen naar de polikliniek Psychiatrie vanwege somberheidsklachten en het vermoeden van psychogene, niet-epileptische aanvallen (PNEA).

Uit de anamnese kwamen somberheidsklachten, anhedonie, anorexie en in- en doorslaapproblemen naar voren. Daarnaast had patiënt concentratieproblemen. Hij vertelde bovendien dat hij zijn vrouw had proberen te wurgen, toen hij uit de douche kwam. Hij was niet eerder agressief geweest. Diverse keren was hij incontinent geweest voor urine, onder meer op openbare plaatsen zoals in de supermarkt. Dit urineverlies werd volgens zijn vrouw voorafgegaan door een korte periode waarin patiënt staarde en niet reageerde. Zijn vrouw meldde ook dat hij vreemde kreungeluiden maakte tijdens zijn slaap. De meeste klachten waren ontstaan nadat hij op zijn werk een auto-ongeluk had gehad, waarna hij een paar minuten bewusteloos was geweest.

Een neuroloog had in eerste instantie de diagnose ‘FE’ gesteld. Een MRI-scan van de hersenen had geen intracraniële afwijkingen aangetoond. Ook was patiënt verwezen naar een epilepsiecentrum voor een 24-uurs-eeg, dat geen afwijkingen liet zien. De diagnose ‘FE’ werd daarop verworpen en vervangen door de diagnose ‘stressgerelateerde PNEA’. Na deze diagnose oefende de werkgever van de patiënt grote druk op hem uit om zijn werk te hervatten. Dit leidde tot veel onbegrip bij patiënt die vervolgens, deels reactieve, somberheidsklachten ontwikkelde en daarom werd verwezen naar de psychiater.

De psychiatrische behandeling op de polikliniek richtte zich op de somberheidsklachten. Patiënt kreeg cognitieve gedragstherapie en het antidepressivum escitalopram 5 mg in opbouwdosering. De behandelaars vroegen zich af of er niet toch sprake kon zijn van FE omdat patiënt een blanco psychiatrische voorgeschiedenis had en een adequate coping. Een andere neuroloog gaf een tweede mening en stelde opnieuw de diagnose ‘FE’, op grond van dezelfde anamnese. Hierop kreeg patiënt valproïnezuur 500 mg 2 dd wat een goed resultaat gaf. De aanvalsgewijze symptomen verminderden in frequentie, patiënt kreeg weer zelfvertrouwen en ook zijn stemming verbeterde.

Beschouwing

Epilepsie is een ziekte die zich kenmerkt door herhaaldelijke epileptische aanvallen, die het gevolg zijn van excessieve of abnormale elektrische ontladingen in de hersenen. Als de oorsprong van deze aanvallen in de frontaalkwab ligt, is er sprake van frontaalkwab-epilepsie (FE). Aangezien de frontaalkwab betrokken is bij complexe functies die direct of indirect ons gedrag beïnvloeden, kan FE zich op heel verschillende, en ook heel subtiele wijzen uiten. Dit is afhankelijk van de locatie van de elektrische ontladingen (tabel 1, figuur).1

Figuur

Brodmanngebieden

Vanwege deze diversiteit aan symptomen kan FE aangezien worden voor een gedragsstoornis, maar ook voor psychogene niet-epileptische aanvallen (PNEA). Het kan lastig zijn om onderscheid te maken tussen aanvallen van FE en PNEA. Omdat het eeg niet altijd uitsluitsel kan geven, berust de diagnose voornamelijk op de anamnese of op de daadwerkelijke waarneming van een aanval. Overigens kunnen patiënten met FE ook tegelijkertijd PNEA hebben.

Tabel 1

Epileptische uitingen per anatomische locatie1

Epidemiologie en etiologie

Epilepsie is een van de meest voorkomende, chronische neurologische ziektebeelden.3 De prevalentie van epilepsie is 5,8 per 1000 mensen.4 De kans dat u een patiënt met FE tegenkomt in de spreekkamer is omgerekend ten minste 1 op de 1000 patiënten.4-7 De aandoening kan veroorzaakt worden door onder meer een trauma, een tumor, een vasculaire malformatie, encefalitis, een aangeboren afwijking (corticale dysplasie) of een erfelijk syndroom. Vaak wordt er echter geen onderliggende oorzaak gevonden.6,7

PNEA hebben een veel lagere prevalentie, die geschat wordt op slechts 2-33 patiënten per 100.000.8,9 Bij PNEA mag er geen sprake zijn van een andere organische oorzaak die de verschijnselen verklaart, of van simulatie. PNEA worden psychiatrisch vaak ondergebracht in de categorieën conversiestoornissen, somatoforme stoornissen en dissociatie.10

Klinisch beeld

FE-aanvallen kunnen allerlei verschillende verschijnselen geven, zowel op neurologisch als op psychiatrisch vlak (zie tabel 1). Kenmerkend voor deze aanvallen zijn de korte duur (vaak korter dan 1,5 minuut), het stereotiepe karakter en het voorkomen van aanvalsclusters in de nacht en tijdens de slaap; het herstel na een aanval is snel.6

PNEA kenmerken zich door aanvalsgewijze veranderingen van bewustzijn of gedrag of neurologische verschijnselen in de vorm van bewegingen, sensaties of gevoelens. PNEA kunnen zich ook op diverse manieren voordoen (tabel 2).10 De aanvallen beginnen en eindigen vaak geleidelijk en kunnen lang duren: tientallen minuten tot uren zijn geen uitzondering.

Tabel 2

Veel voorkomende symptomen van psychogene, niet-epileptische aanvallen (PNEA)1,10

Diagnostiek

Hoewel met een eeg de diagnose ‘FE’ waarschijnlijker kan worden gemaakt, vooral wanneer er tijdens een aanval ook elektro-encefalografische aanvalsactiviteit wordt gezien, kan het ook voorkomen dat een eeg geen afwijkingen aantoont tijdens een FE-aanval.9 Daarnaast kan het eeg ook bij gezonde mensen afwijkingen vertonen. De diagnose berust daarom hoofdzakelijk op de aanvalsbeschrijving die via de anamnese wordt verkregen, eventueel aangevuld met een waarneming via bijvoorbeeld een homevideo. Dit geldt ook bij het stellen van de diagnose ‘PNEA’.

Een video-eeg-registratie van een aanval geldt bij zowel FE als PNEA als gouden standaard maar het lukt vaak niet zo’n registratie te maken. Een consult bij een neuroloog die veel ervaring heeft met patiënten met epilepsie en eventueel bij een psychiater is daarom geen overbodige luxe.

Behandeling

De behandeling van deze twee aandoeningen is uiteraard verschillend. Bij PNEA start de behandeling met psycho-educatie gevolgd door cognitieve gedragstherapie. Bij FE bestaat de behandeling uit anti-epileptica, en, als medicatie onvoldoende baat heeft, mogelijk epilepsiechirurgie of neuromodulatie.11

Conclusie

De ziektegeschiedenis van deze patiënt illustreert hoe ingewikkeld het kan zijn om de diagnose ‘FE’ te stellen. Dit komt door de grote verscheidenheid aan aanvalsverschijnselen die bij FE voor kunnen komen en die ook aangezien kunnen worden voor gedragsproblematiek (zoals woedeaanvallen) of PNEA. Bovendien kunnen PNEA en FE bij dezelfde patiënt voorkomen. Hiernaast is er geen aanvullende diagnostiek die uitsluitsel kan geven. Bij onze patiënt gaf het stereotiepe karakter van de aanvallen de doorslag voor de diagnose ‘FE’. De blanco psychiatrische voorgeschiedenis en adequate coping ondersteunden die diagnose.

Een goede anamnese, eventueel aangevuld met een homevideo van een aanval, is het belangrijkste diagnostische instrument bij frontale epileptische aanvallen. Daarom is het van belang om tijdig de juiste expertise in te schakelen van een gespecialiseerde neuroloog en psychiater. Ook experts kunnen het echter soms met elkaar oneens zijn en het stellen van de diagnose ‘FE’ blijft dan ook een uitdaging. Artsen zullen moeten accepteren dat de diagnose staat of valt met de anamnese, maar ook dan nog heel onzeker kan zijn.