Fatale fibroserende cholestatische hepatitis na niertransplantatie

- A 65-year-old HBsAg positive man developed progressive cholestatic liver enzyme abnormalities with histopathological portoportal septum formation, cholestasis, limited mixed infiltrate and hepatocellular ballooning with a ground glass aspect after renal transplantation. Both clinical and pathological features were characteristic of fibrosing cholestatic hepatitis (FCH), a histological variant of hepatitis-B-virus (HBV) infection with a high mortality rate which affects immunocompromised patients. The diagnosis was made about 9 months after transplantation, after retrospective analysis had shown a postoperative increase in HBV replication. Discontinuation of prednisone treatment and starting antiviral lamivudine therapy reduced HBV DNA load immediately. However due to renal failure caused by hepatorenal syndrome, lamivudine therapy had to be interrupted. The patient died following subacute liver failure with progressive FCH. This case illustrates the importance of early diagnosis and treatment with reduction of immunosuppression and institution of antiviral therapy to prevent progression of FCH in immunocompromised HBsAg positive patients.

Samenvatting

Een 65-jarige HBsAg-positieve man kreeg kort na een niertransplantatie progressieve cholestatische leverenzymstoornissen, met histopathologisch portoportale septumvorming, cholestase, enig gemengdcellig infiltraat en gezwollen (‘ballooning’) hepatocyten met een matglas(‘ground glass’)-aspect. Zowel de kliniek als de pathologische bevindingen waren karakteristiek voor fibroserende cholestatische hepatitis (FCH), een meestal fatale histologische variant van hepatitis-B-virus(HBV)-infectie die optreedt bij immuungecompromitteerde patiënten. De diagnose werd ruim 9 maanden na de transplantatie gesteld, nadat retrospectief postoperatieve reactivatie van het HBV was aangetoond. Staken van de prednisontherapie en beginnen met antivirale lamivudinetherapie had een onmiddellijke daling van de HBV-DNA-hoeveelheid tot gevolg. Door nierinsufficiëntie in het kader van een hepatorenaal syndroom moest de lamivudinebehandeling echter worden gestaakt. Uiteindelijk overleed patiënt ten gevolge van subacuut leverfalen bij progressieve FCH. Deze casus illustreert het belang van vroegtijdige diagnose, reductie van immuunsuppressie en aanvang van antivirale therapie, omdat deze aanpak waarschijnlijk een snelle progressie van FCH bij immuungecompromitteerde HBsAg-positieve patiënten kan voorkomen.