Familiaire maagkanker: diagnostiek, behandeling en periodieke controles

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

The only known genetic causes of hereditary diffuse gastric cancer (HDGC) are germline mutations in the CDH1 gene.
CDH1 mutation carriers have a lifetime risk of 70-80% of developing diffuse gastric cancer.
As periodic gastric surveillance is of limited value in detecting early stages of HDGC, prophylactic gastrectomy is advised for this patient group.
This group is small and little is known about other types of familial gastric cancer. The Dutch Working Group on Hereditary Gastric Cancer has formulated criteria for various aspects of medical care for families and individuals at high risk of developing gastric cancer, including criteria for diagnostics and periodic gastric surveillance.
In order to optimize the care and increase the knowledge on hereditary gastric cancer it is important to centralize medical care for these patients.

Toets voor nascholing (verlopen)

Aan dit leerartikel was een toets gekoppeld waarmee je nascholingspunten kon verdienen.

Bekijk de toets

Samenvatting

De enige bekende genetische oorzaken van erfelijke diffuse maagkanker zijn kiembaanmutaties in het CDH1-gen.
Dragers van een CDH1-mutatie hebben een levenslang risico van 70-80% op diffuse maagkanker.
Aan deze personen wordt een preventieve maagresectie geadviseerd, aangezien periodiek maagonderzoek weinig waarde heeft voor de vroege opsporing van erfelijke maagkanker.
Deze patiëntengroep is klein en over andere vormen van erfelijke maagkanker is nog weinig bekend. De landelijke werkgroep Erfelijke Maagkanker heeft criteria opgesteld voor de verschillende aspecten van zorg voor families en individuen met een hoog risico op maagkanker, waaronder criteria voor diagnostiek en periodiek maagonderzoek.
Het is belangrijk de zorg voor deze patiëntengroep te centraliseren, om de zorg te kunnen optimaliseren en de kennis over erfelijke maagkanker te vergroten.

Artikelinformatie

6 januari 2011

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2731

Vakgebied

Kanker

Maag-darm-leverziekten

Genetica

Auteursinformatie

*Namens de Nederlandse werkgroep erfelijke maagkanker, waarvan de leden aan het eind van dit artikel vermeld staan.

Nederlands Kanker Instituut-Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis, Amsterdam.

Polikliniek Familiaire Tumoren: drs. I. Kluijt, klinisch geneticus.

Afd. Maag-darm-leverziekten: dr. A. Cats, maag-darm-leverarts.

Universitair Medisch Centrum Groningen; afd. Medische Genetica, Groningen.

Dr. R.H. Sijmons, klinisch geneticus.

Universitair Medisch Centrum St. Radboud, afd. Klinische Genetica, Nijmegen.

Prof.dr. N. Hoogerbrugge, internist.

Stichting Opsporing Erfelijke Tumoren, Leiden.

Prof.dr. H.F.A. Vasen, internist.

Contact drs. I. Kluijt (i.kluijt@nki.nl)

Verantwoording

De landelijke werkgroep erfelijke maagkanker bestaat uit de volgende leden:
UMC Groningen: R.H. Sijmons (klinisch geneticus), E.J.M. Siemerink (internist-oncoloog), J.H. Kleibeuker (MDL-arts) en J.T. Plukker (chirurg); AMC: E. Dekker en K. Tytgat (MDL-artsen); VUMC: N.C.T. van Grieken (patholoog); Erasmus MC: M. van Leerdam (MDL-arts); St Radboud MC: N. Hoogerbrugge (internist), J.H. van Krieken (patholoog) en M.J. Ligtenberg (moleculair geneticus); UMCU: M.G.E.M. Ausems (klinisch geneticus) en R. van Hillegersberg (chirurg); STOET (STichting Opsporing Erfelijke Tumoren): H.F.A. Vasen (internist); NKI-AVL: A. Cats (MDL-arts), D. de Jong (patholoog), E. Bleiker (psycholoog) en I. Kluijt (klinisch geneticus).
De foto’s bij dit artikel werden gemaakt door Daphne de Jong, patholoog (NKI-AVL).
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 21 oktober 2010