Epoprostenol effectief als behandeling van pulmonale hypertensie bij sclerodermie

Pulmonale hypertensie is een frequente (10-50) complicatie bij ziekten uit het sclerodermiecomplex (diffuse en gelimiteerde sclerodermie en het overlapsyndroom). Als er pulmonale hypertensie bestaat bij sclerodermie, is de overleving sterk beperkt. Op dit moment is continue intraveneuze infusie van epoprostenol de standaardtherapie voor primaire pulmonale hypertensie. Het werkingsmechanisme van epoprostenol…