Een vrouw met een zwelling van haar linker bovenbeen

Casus

Een 27-jarige vrouw kwam naar de polikliniek Orthopedie met een zwelling van haar linker bovenbeen. De zwelling was sinds 1 jaar aanwezig en tijdens de zwangerschap gegroeid. Bij lichamelijk onderzoek was een tumor zichtbaar en palpabel, ventraal van het proximale femur. Er waren geen pathologische lymfklieren palpabel. Röntgenonderzoek toonde een grote extra-ossale wekedelenmassa met verkalkingen (figuur). Een MRI-scan toonde een chondroïde tumor met over een kort traject een verbinding met de mergholte van het femur (zie de figuur), hetgeen pathognomonisch is voor osteochondroom. Pathologisch onderzoek van een incisiebiopt toonde een osteochondroom met transformatie naar een chondrosarcoom graad I (laaggradig). De tumor werd geëxcideerd en de heup werd gereconstrueerd met een tumorprothese. Pathologisch onderzoek van het excisiepreparaat toonde een chondrosarcoom graad I, verwijderd met ruime marge. Van alle goedaardige bottumoren is circa 40% een osteochondroom. De multipele vorm van osteochondroom wordt ook wel ’multipele hereditaire osteochondromen’ genoemd, een autosomaal dominant overerfelijke aandoening. Sarcomateuze transformatie komt bij 1% van de solitaire osteochondromen voor. Plotselinge groei, recidivering of een ’kraakbeenkap’ van > 1 cm is verdacht voor transformatie. Metastasering komt vooral voor bij hooggradige chondrosarcomen (graad II en III).

Diagnose

Chondrosarcoom, getransformeerd uit osteochondroom.