Een verloren oog door het hyper-IgE-syndroom na een hoornvliestransplantatie

- A 37-year-old patient with bilateral keratoconus underwent a perforating cornea transplantation after acute onset of pain and hydrops of the right cornea. One day after operation endophthalmitis developed, caused by a viridans streptococcus. Hyper-IgE syndrome was suspected because of the patient's crude facial features. His medical history brought up additional symptoms of this disease. IgE levels were extremely elevated (7320 kU/l), the eosinophil count was slightly raised (0.25 × 10⁹/l). The patient was treated with several local antibiotics but his vision was only light perception at the time of discharge from the hospital. This case illustrates how an usually successful operation may have a disastrous outcome in case of late diagnosis of the hyper-IgE syndrome. The hyper-IgE syndrome can be recognized by the characteristic facial features in combination with the often extensive (juvenile) medical history with infections, and by elevated serum IgE levels. As patients with the hyper-IgE syndrome are extremely susceptible to develop infections, prophylactic antibiotic therapy is indicated in surgical procedures.

Samenvatting

Een 37-jarige man met bilaterale keratoconus onderging aan het rechter oog een perforerende corneatransplantatie in verband met acuut ontstane pijn en sterke hydrops van de cornea. De dag na de operatie ontstond een endoftalmitis, veroorzaakt door een vergroenende streptokok. Gedurende de opname ontstond het vermoeden dat patiënt leed aan het hyper-IgE-syndroom, onder meer vanwege de typische grove gelaatskenmerken. Anamnestisch werd dit vermoeden versterkt. De IgE-concentratie was extreem hoog (7320 kU/l); het aantal eosinofielen was matig verhoogd (0,25 × 10⁹/l). Patiënt werd lokaal uitgebreid antibiotisch behandeld, maar de visus van het rechter oog was bij ontslag beperkt: er was slechts lichtperceptie. Men kan het hyper-IgE-syndroom op het spoor komen aan de hand van het bijzondere uiterlijk in combinatie met de vaak uitgebreide (jeugd)anamnese met ernstige infecties, en aanvullend laboratoriumonderzoek (bepaling van de IgE-spiegel). Aangezien patiënten met het hyper-IgE-syndroom extra gevoelig zijn voor infecties, is een profylactische antibiotische behandeling geïndiceerd bij operatieve ingrepen.