Een tumor die werd aangezien voor een litteken

Background

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare type of cutaneous soft tissue sarcoma. The tumour metastasises rarely, but the percentage of recurrences is high and the tumour can be locally very aggressive.

Case description

A 50-year-old man was referred to our clinic for a long existing scar on his back, which had become painful in the last few weeks. In the hospital we decided to take a biopsy. Based on the histopathological investigation, the diagnosis DFSP was made. The patient was referred to a tertiary centre specialising in rare skin malignancies.

Conclusion

DFSP is clinically heterogeneous with the consequence that several differential diagnoses can be made. Histopathological examination is the gold standard diagnostic approach when there is a possible suspicion of DFSP. Because of the aggressiveness and the high recurrence rate it is very important to make a timely diagnosis, to allow appropriate treatment – preferably radical excision – to take place.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame cutane wekedelentumor. Deze tumor kan lokaal agressief zijn en het recidiefpercentage is hoog, maar metastasen komen zelden voor.

Casus

Een 50-jarige man werd doorverwezen naar ons ziekenhuis wegens een lang bestaand litteken dat sinds enkele weken klachten van pijn gaf. In het ziekenhuis besloten wij om de plek te biopteren en histopathologisch te onderzoeken. Op basis van dit onderzoek werd de diagnose ‘dermatofibrosarcoma protuberans’ gesteld. Hierop verwezen wij patiënt naar een tertiair centrum dat gespecialiseerd was in zeldzame huidmaligniteiten.

Conclusie

Dermatofibrosarcoma protuberans geeft een klinisch heterogeen ziektebeeld, waardoor de differentiaaldiagnose bij iedere patiënt verschillend kan zijn. Histopathologisch onderzoek is de gouden standaard voor de diagnostiek bij een vermoeden op deze tumor. Vanwege de agressiviteit en het hoge recidiefpercentage is het belangrijk dermatofibrosarcoma protuberans tijdig te diagnosticeren, zodat adequate behandeling – bij voorkeur radicale excisie – kan plaatsvinden.