Een tiener met pijnloze zwellingen aan de vingers

Casus

Een 13-jarige jongen bezocht de kinderarts vanwege pijnloze zwellingen van de proximale interfalangeale (PIP) gewrichten. Deze zwellingen had hij 4 jaar geleden voor het eerst opgemerkt en ze waren sindsdien in omvang toegenomen. Hij kon zijn vingers goed bewegen en hij had geen ochtendstijfheid of andere klachten. Bij lichamelijk onderzoek zagen we vaste, fusiforme zwellingen aan de laterale zijde van de PIP-gewrichten aan beide handen (figuur a). Er was geen sprake van andere ontstekingsverschijnselen, bewegingsbeperking of koorts. Andere gewrichten waren niet gezwollen. Het laboratoriumonderzoek liet geen verhoogde ontstekingsparameters zien en de bepalingen van antinucleaire antistoffen, reumafactor en antistoffen tegen cyclisch gecitrullineerd peptide waren negatief. Op een röntgenfoto van de handen waren zwellingen van de weke delen te zien, zonder afwijkingen van het bot (figuur b). Een MRI van de handen liet wekedelenzwellingen zien rondom de PIP-gewrichten, zonder hydrops, synovitis of erosieve veranderingen. Wij stelden de diagnose ‘pachydermodactylie’, een zeldzame, benigne fibromatose van de vingers. Kenmerkend voor deze aandoening zijn de asymptomatische wekedelenzwellingen aan de laterale zijde van de PIP-gewrichten. De zwellingen zijn vaak symmetrisch aanwezig aan digiti II, III en IV. De aandoening komt voornamelijk voor bij adolescente jongens. Hoewel de oorzaak onbekend is, wordt gespeculeerd dat de zwellingen ontstaan door herhaaldelijke, kleine traumata van de huid, bijvoorbeeld door compulsief gedrag. Bij navraag bleek patiënt de gewoonte te hebben om zijn vingers te overstrekken. Als nieuwe traumata worden vermeden, kunnen de zwellingen afnemen. Behandeling is niet nodig.

Figuur

 

Diagnose

Pachydermodactylie.